У хворого на підгострий септичний ендокардит при огляді лікар відзначив загальну слабкість і іктеричність шкіри, склер і видимих слизових оболонок. У крові виявлена збільшена кількість непрямого білірубіну. Що зумовлює жовтяничність шкіри і слизових?

Чому це правильна відповідь

Патогенез надпечінкової жовтяниці при підгострому септичному ендокардиті зумовлений масивним внутрішньосудинним гемолізом еритроцитів внаслідок мікроангіопатичної гемолітичної анемії, що виникає при фрагментації еритроцитів на інфікованих тромботичних вегетаціях клапанів, механічній травмі в турбулентному кровотоці, а також дії бактерійних гемолізинів (стафілококових, стрептококових); непрямий білірубін накопичується в плазмі через перевищення здатності печінки до кон’югації, оскільки гемоглобін вивільняється з руйнованих еритроцитів, перетворюється в гем, залізо та білірубін у ретикуло-ендотеліальній системі селезінки, печінки, кісткового мозку. Іктеричність шкіри, склер, слизових виникає при рівні непрямого білірубіну >34 мкмоль/л, слабкість — через анемію та інтоксикацію. Макроскопічно шкіра, склери, слизові оболонки жовтушні з лимонно-жовтим відтінком, селезінка збільшена, темно-червона, вегетації на клапанах (частіше мітральному, аортальному) сірувато-рожеві, крихкі; мікроскопічно в селезінці гіперплазія червоної пульпи з скупченнями сидерофагів, еритрофагоцитоз, в периферичній крові шизоцити, фрагментовані еритроцити, зниження Hb, в печінці центролобулярна жирова дистрофія, але без некрозу гепатоцитів чи холестазу, в нирках можливий гемоглобінурійний нефроз. Клініко-патологічна логіка вказує на підгострий бактеріальний ендокардит (частіше Streptococcus viridans) з хронічною бактеріємією, імунокомплексними ураженнями, гемолізом як паранеопластичним синдромом; підвищення непрямого білірубіну є діагностичним маркером надпечінкової жовтяниці. Диференційна діагностика проводиться з печінковою жовтяницею (прямий білірубін, гепатит), підпечінковою (холестаз, обструкція), жировою дистрофією (без гіпербілірубінемії), гемосидерозом (відкладення заліза, а не білірубіну).