Жінка 62-х років скаржиться на частий біль у ділянці грудної клітки та хребта, переломи ребер. Лікар припустив мієломну хворобу (плазмоцитому). Який з перерахованих нижче лабораторних показників буде мати найбільше діагностичне значення?

Чому це правильна відповідь

Мієломна хвороба є моноклональною В-клітинною неоплазією плазматичних клітин кісткового мозку, що призводить до надмірної продукції одного єдиного типу імуноглобуліну або його фрагментів (парапротеїну (М-компонента). Плазмоцитомні клітини втрачають фізіологічну регуляцію проліферації через мутації в генах цикліну D, MYC, транслюкації t(11;14), t(4;14) та делеції 17p, що активують NF-κB та MAPK-шляхи, забезпечуючи безсмертність і автономне виживання. У результаті в сироватці з’являється моноклональний пік при електрофорезі білків (М-градієнт, який складається з IgG, IgA, рідше IgD чи IgE, або лише легких ланцюгів (хвороба Бене-Джонса). Парапротеїн не має антиген-специфічної активності, але порушує в’язкість крові, осідає в ниркових канальцях у вигляді циліндрів, активує комплемент та викликає амілоїдоз AL-типу. Надлишок легких ланцюгів фільтрується нирками і визначається як протеїнурія Бене-Джонса, однак саме наявність моноклонального імуноглобуліну в сироватці (парапротеїнемія) є патогномонічною ознакою, що підтверджується імунофіксацією та дозволяє відрізнити мієлому від реактивної поліклональної гаммапатії. Остеолітичні ураження кісток зумовлені активацією RANKL плазмоцитами, що стимулює остеокласти, гіперкаьціємію та патологічні переломи, а біль у хребті та ребрах є прямим наслідком цих деструктивних процесів. Парапротеїнемія є ключовим діагностичним критерієм за IMWG (наявність ≥10 % плазматичних клітин у кістковому мозку + М-компонент у сироватці/сечі + кінцеве ураження органів CRAB: гіперкаьціємія, ниркова недостатність, анемія, кісткові ураження). Жоден інший показник не має такої специфічності, оскільки гіпопротеїнемія та гіпоальбумінемія виникають вторинно через пригнічення синтезу нормальних імуноглобулінів та запалення, а звичайна протеїнурія неспецифічна.