У ліквідатора наслідків аварії на АЕС під час перебігу гострої променевої хвороби виник геморагічний синдром. Що має найбільше значення в патогенезі цього синдрому?

Чому це правильна відповідь

При гострій променевій хворбі в дозовому діапазоні 4–10 Гр (кістково-мозкова форма) іонізуюче випромінювання викликає пряме пошкодження ДНК швидко проліферуючих клітин-попередників мегакаріоцитарного паростка в червоному кістковому мозку. Активуються p53-залежні шляхи апоптозу, каспази-3, -8, -9, зростає експресія проапоптотичних білків Bax і Bak, що призводить до масивної загибелі мегакаріобластів, промегакаріоцитів і мегакаріоцитів протягом перших 3–10 діб. Одночасно гине значна частина стовбурових гемопоетичних клітин CD34⁺, тому регенерація тромбоцитарного паростка різко пригнічена. Критичне падіння кількості тромбоцитів нижче 20–30×10⁹/л (тромбоцитопенічна фаза) настає на 10–30 добу і є провідною причиною геморагічного синдрому. Тромбоцити забезпечують первинний гемостаз через адгезію до субендотелію за допомогою глікопротеїну Ib-IX-V і фактора Віллебранда та агрегацію через GPIIb/IIIa-рецептори і фібриногенові мости. При глибокій тромбоцитопенії ці процеси неможливі, тому формуються петехії, пурпура, тривалі кровотечі з ясен, носа, шлунково-кишкові та внутрішньочерепні крововиливи. Вторинно виникає активація тканинного активатора плазміногену та фібринолізу через вивільнення факторів з пошкоджених тканин, але саме тромбоцитопенія визначає тяжкість і час появи кровоточивості. Ключовою патогенетичною ознакою геморагічного синдрому при гострої променевої хвороби є первинна тромбоцитопенія апластичного генезу, а не порушення синтезу факторів зсідання (вони знижуються пізніше і меншою мірою) і не первинне ураження судинної стінки (вона страждає вторинно при дозах >20 Гр).