У хворого 53-х років, що тривало страждав на бронхоектатичну хворобу та кровохаркання, з’явилися набряки на обличчі і в ділянці попереку; у сечі - білок 33 мг/л. Смерть настала від легеневої кровотечі. Результати аутопсії: нирки збільшені в об’ємі, ущільнені, поверхня розрізу має сальний вигляд. Гістологічно відзначено відкладення у клубочках і по ходу канальців гомогенних еозинофільних мас, які вибірково забарвлюються конгорот і дають метахромазію з метиловим фіолетовим. Який патологічний процес мав місце в нирках у даному випадку?

Чому це правильна відповідь

Амілоїдоз є хронічною дистрофічною патологією, що характеризується відкладенням у тканинах аморфних білково-полісахаридних мас, які становлять амілоїд. Цей патологічний білок утворюється внаслідок порушеного білкового метаболізму при хронічних запальних та інфекційних станах. Хронічна бронхоектатична хвороба з частими гнійними загостреннями є одним із типових джерел вторинного амілоїдозу, тому клінічний анамнез пацієнта повністю відповідає механізмам розвитку саме вторинної форми. Характерним у клініці є нефротичний синдром із набряками, протеїнурією та прогресуючою нирковою недостатністю. Макроскопічно при амілоїдозі нирки збільшені, щільні, з поверхнею розрізу "сального" вигляду через просочення паренхіми аморфним гомогенним матеріалом. Такий вигляд є патогномонічним і відображає значну кількість відкладень амілоїду, які заміщують нормальні структури, погіршуючи функцію органу та викликаючи його структурне ущільнення. Зміна об’єму й щільності органа при цьому поєднується з втратою нормального рисунку кірки і мозкової речовини. Мікроскопічно амілоїд відкладається в клубочках, по ходу канальців, у стінках артеріол і міжканальцевій стромі, формуючи гомогенні еозинофільні маси. Для підтвердження діагнозу використовуються фарбування конго-ротом з подальшою зеленою біхромією в поляризованому світлі, що є діагностичним критерієм. Відкладання амілоїду порушує фільтраційні властивості клубочків, приводить до протеїнурії та швидко прогресуючої нефротичної симптоматики. Патогенез вторинного амілоїдозу ґрунтується на тривалій продукції та накопиченні білка SAA у відповідь на хронічне запалення, що сприяє його перетворенню на нерозчинний амілоїд. Це порушення білкового метаболізму не локалізоване, а має системний характер, але саме нирки є головною мішенню, що пояснює ранній розвиток нефротичного синдрому та важких набряків. Ускладнення амілоїдозу включають хронічну ниркову недостатність, нефротичний синдром, вторинні інфекції та, як у даному випадку, фатальні ускладнення з боку органів дихання. У контексті питання поєднання хронічного запального захворювання, масивної протеїнурії, "сальних" нирок і гістологічних еозинофільних мас однозначно вказує на амілоїдоз, а не на інші дистрофії або запальні зміни.