На розтині тіла померлого від ниркової недостатності, який протягом останніх 5-ти років хворів на бронхоектатичну хворобу, виявлені збільшені в розмірах нирки щільної консистенції з потовщеним кірковим шаром білого кольору та сальним блиском. Про яке захворювання нирок можна думати?

Чому це правильна відповідь

Вторинний амілоїдоз нирок є прогресуючим порушенням метаболізму білків, що характеризується відкладенням патологічного білково-полісахаридного комплексу амілоїду у позаклітинному матриксі, передусім у мезангії та стінках судин клубочків. Цей процес розвивається на тлі тривалої хронічної запальної або гнійно-деструктивної патології, яка викликає надмірне утворення сироваткового амілоїдного білка А (SAA). У даному випадку тривала бронхоектатична хвороба є типовою причиною хронічної запальної стимуляції та формування вторинного амілоїдозу. Макроскопічно нирки збільшені, щільні, з потовщеним кірковим шаром, який має характерний білий колір та сальний блиск, що є патогномонічною ознакою амілоїдної інфільтрації. Такий вигляд зумовлений масивним відкладенням амілоїду у клубочках та стромі, що заміщує нормальну тканину та робить кору щільною та твердою. Мозкова речовина, як правило, менш уражена на ранніх стадіях, що зберігає її відносну структуру. Мікроскопічно виявляється відкладення аморфного еозинофільного матеріалу в мезангії, базальних мембранах клубочків та судин, що призводить до їх гіаліноподібного переродження. Цей матеріал дає позитивні реакції при фарбуванні конго червоним з характерною зеленою біфрингентністю у поляризованому світлі. Невідворотне ураження клубочків сприяє розвитку нефротичного синдрому, протеїнурії та прогресуванню ниркової недостатності. Патогенетично амілоїдоз є наслідком дисбалансу між синтезом та деградацією амілоїдогенного білка, що веде до його відкладення у тканинах. Хронічне запалення стимулює синтез SAA печінкою, що при недостатньому кліренсі або генетичних дефектах призводить до формування амілоїду. У нирках це викликає порушення клубочкової фільтрації, втрату білка, гіпопротеїнемію та набряки. Можливі ускладнення включають нефротичний синдром, артеріальну гіпертензію, хронічну ниркову недостатність та уремію, які нерідко стають причиною смерті. У клінічній картині переважають симптоми прогресуючої ниркової дисфункції та загальної інтоксикації. Гістологічні зміни є необоротними, а лікування часто запізніле, що погіршує прогноз. У контексті ситуації наведений опис макроскопічних змін — збільшені щільні нирки з сальним блиском та білою потовщеною корою — є класичною ознакою амілоїдозу, тоді як хронічна бронхоектатична хвороба надає переконливу етіологічну основу. Саме поєднання морфології та передумов найкраще узгоджується з вторинним амілоїдозом, а не з іншими формами нефропатії.