Чоловік 40-а років протягом 10 років після перелому великогомілкової кістки страждав на хронічний остеомієліт. Три роки тому з’явився нефротичний синдром. Смерть настала від уремії. На секції: нирки щільні, білі, з рубцями в кірковому шарі на розрізі з сальним блиском. Яка патологія нирок розвинулася?

Чому це правильна відповідь

Вторинний амілоїдоз є різновидом диспротеїнозу, що зумовлений тривалими хронічними запальними процесами, які супроводжуються постійною активацією макрофагів та вивільненням цитокінів, що стимулюють синтез білка-попередника SAA у печінці. Класичним етіологічним чинником є хронічний остеомієліт, який у даному випадку тривав багато років, що створювало умови для персистентного запалення та формування системного амілоїдозу. Відкладання амілоїду типу АА відбувається в органах із розвиненою ретикулоендотеліальною системою, найбільш типово у нирках. Макроскопічно нирки при амілоїдозі збільшені або щільні, бліді, мають "сальний блиск" на розрізі, що є патогномонічною ознакою масивного відкладання амілоїду в інтерстиції та стінках судин. Рубці в кірковому шарі свідчать про прогресуючу атрофію нефронів унаслідок компресії паренхіми відкладеннями білка та вторинного нефросклерозу. Такі морфологічні зміни відповідають "біло-сальним" ниркам при вторинному амілоїдозі в термінальній стадії. Мікроскопічно амілоїд відкладається у мезангії та субендотеліально в капілярах клубочків, у міжканальцевому інтерстиції, а також у стінках судин, що призводить до ущільнення та потовщення базальних мембран, колапсу клубочкових капілярів, атрофії епітелію канальців і заміщення тканини фіброзом. Внаслідок цього виникає нефротичний синдром, який клінічно проявляється масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, набряками та гіперліпідемією. Саме нефротичний синдром був відзначений у пацієнта за три роки до смерті, що є характерною клінічною ознакою амілоїдозу. Патогенетично хронічний остеомієліт спричинив персистенцію SAA та його перетворення на амілоїдні фібрили, що відкладалися в нирках і прогресивно руйнували їхню структуру, зумовлюючи хронічну ниркову недостатність. Термічне ушкодження клубочкового апарату та інтерстицію призвело до уремії, яка стала безпосередньою причиною смерті. Таким чином, клініко-патологічний зв’язок між тривалим запаленням, нефротичним синдромом та морфологією нирок є прямим і стандартним. Правильним варіантом відповіді є вторинний амілоїдоз, оскільки описана картина включає класичні етіологічні передумови, макроскопічні зміни, клінічні прояви та наслідки, притаманні саме цьому процесу. Первинний або ідіопатичний амілоїдоз не пов’язаний з тривалим гнійним запаленням і має інші клініко-морфологічні особливості, а запальні нефропатії не мають "сального блиску" та дифузного відкладання амілоїду.