Хворий, що страждав хронічним гнійним остеомієлітом, помер від хронічної ниркової недостатності. При розтині виявлено великі щільні нирки біло-жовтого кольору з сальним блиском на зрізі. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Амілоїдоз нирок є системним дистрофічним процесом, що характеризується відкладанням патологічного білково-полісахаридного комплексу амілоїду в екстрацелюлярному матриксі, з переважною локалізацією в клубочках, судинних стінках та інтерстиції. Визначальною морфологічною ознакою є збільшення розмірів нирок, їх щільність та характерне біло-жовте забарвлення з «сальним» блиском на розрізі, що обумовлено масивним відкладенням амілоїду. Накопичення амілоїду призводить до стискання капілярних петель клубочків, атрофії канальців та порушення функції нефронів. Макроскопічно нирки значно збільшені, щільні та бліді, з восковим або сальним виглядом, що є патогномонічним для амілоїдної дегенерації. Мікроскопічно спостерігається відкладання амілоїду в мезангії та субендотеліально в клубочках, із прогресуючим руйнуванням клубочкової архітектури. Судини також уражені: їх стінки потовщені, з порушенням просвіту, що призводить до ішемії паренхіми та атрофії канальців. Патогенетично вторинний амілоїдоз пов’язаний з хронічними гнійними або запальними процесами, такими як остеомієліт, які стимулюють тривалий синтез сироваткового амілоїду А (SAA) у печінці. Перетворення SAA в амілоїд та його відкладення призводять до прогресуючого ураження нирок. Тривала еволюція процесу знижує клубочкову фільтрацію, сприяє розвитку нефротичного синдрому та поступово переходить у хронічну ниркову недостатність. Наслідками амілоїдозу є протеїнурія, гіпопротеїнемія, набряки, гіперхолестеринемія та артеріальна гіпертензія, що відображає нефротичний характер патології. У термінальній стадії розвивається хронічна ниркова недостатність, яка є частою причиною смерті при генералізованому амілоїдозі. У контексті клінічного опису вирішальними є дані про хронічний гнійний остеомієліт, збільшені щільні нирки з сальним блиском та летальний кінець від хронічної ниркової недостатності. Це абсолютно відповідає вторинному амілоїдозу, тоді як інші запропоновані варіанти мають іншу морфологію, перебіг та етіологію.