При розтині тіла жінки 40 років, яка страждала ревматоїдним артритом, знайдено збільшену щільну селезінку. На розрізі її тканина коричневочервоного кольору зі збільшеними фолікулами, які мають вигляд напівпрозорих сірувато-білуватих зерен. Який патологічний процес найбільш вірогідний?

Чому це правильна відповідь

Сагова селезінка є макроскопічною формою амілоїдозу селезінки, при якій амілоїд відкладається переважно у фолікулах білої пульпи. Внаслідок відкладення амілоїду фолікули збільшуються, набувають напівпрозорого сірувато-білуватого забарвлення і нагадують зерна саго (крупи), що й дало назву цьому типу ураження. Тканина селезінки при цьому щільніша, порушується її архітектоніка, а функція — знижена. Макроскопічно орган має коричневочервоний колір на фоні білуватих включень. Мікроскопічно виявляється відкладення амілоїду в фолікулах, насамперед у периартеріальних ділянках, яке витісняє нормальну лімфоїдну тканину. Амілоїд забарвлюється конго-червоним із зеленою біфрінгенцією в поляризованому світлі, що підтверджує його білково-полісахаридну природу. Таке руйнування білої пульпи призводить до зниження імунної функції селезінки та схильності до інфекцій. Етіологічно амілоїдоз у даному випадку є вторинним, обумовленим хронічним запальним захворюванням — ревматоїдним артритом. При тривалій активації імунної системи печінка продукує надлишок сироваткового амілоїду А (SAA), який перетворюється на фібрилярний амілоїд і відкладається в тканинах. Селезінка є одним із типових органів-мішеней при системному амілоїдозі. Ускладненням є прогресуюча дисфункція селезінки, імунодефіцит, тромбоцитопенія, а також потенційне залучення інших органів, включаючи нирки, печінку та серце. Прогресивне відкладання амілоїду сприяє підвищенню ризику інфекцій та розвитку хронічної органної недостатності. Ключовими ознаками в задачі є щільна селезінка, збільшені фолікули, що мають вигляд сіруватих напівпрозорих зерен, та наявність ревматоїдного артриту в анамнезі. Це повністю відповідає саговій селезінці, на відміну від інших варіантів, які мають інший характер відкладення та морфологічні особливості.