Хлопчик 5-ти місяців госпіталізований з приводу тонічних судом. Хворіє з народження. Об’єктивно: волосся жорстке, нігті витончені та ламкі, шкірні покриви бліді та сухі. В біохімічному аналізі крові: кальцій - 0,5 ммоль/л (норма - 0,75-2,5 ммоль/л), фосфор -1,9 ммоль/л (норма - 0,646-1,292 ммоль/л). З чим пов’язані ці зміни?

Чому це правильна відповідь

Регуляція кальцієво-фосфорного обміну в організмі здійснюється на системному рівні за участю паратгормону, який секретується прищитоподібними залозами. Паратгормон підтримує концентрацію іонізованого кальцію в плазмі шляхом стимуляції його виходу з кісткової тканини, підвищення реабсорбції кальцію в ниркових канальцях та зниження реабсорбції фосфатів. За дефіциту паратгормону зменшується мобілізація кальцію з кісткової тканини та різко знижується його реабсорбція в нирках. Це призводить до зменшення концентрації кальцію в плазмі крові, що безпосередньо впливає на збудливість нервово-м’язових структур. Гіпокальціємія знижує поріг збудження потенціалзалежних натрієвих каналів мембран нейронів і м’язових волокон. Унаслідок цього мембрани стають гіперзбудливими, що клінічно проявляється тонічними судомами як наслідком спонтанної генерації потенціалів дії. Одночасно відсутність паратгормону призводить до підвищеної реабсорбції фосфатів у нирках, що зумовлює гіперфосфатемію. Збільшення концентрації фосфору додатково зв’язує іонізований кальцій у плазмі, ще більше зменшуючи його біологічно активну фракцію. Тривалий дефіцит кальцію порушує процеси кератинізації та мінералізації, що пояснює ламкість нігтів, зміну структури волосся та сухість шкіри. Саме сукупність зниженого кальцію та підвищеного фосфору є характерним наслідком гіпопаратиреозу.