У пацієнта, що звернувся до лікаря, спостерігається жовте забарвлення шкіри, сеча темна, кал темно-жовтого кольору. Підвищення концентрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

Чому це правильна відповідь

Це порушення належить до гемолітичної (надпечінкової) жовтяниці, при якій відбувається масивний гемоліз та надлишкове утворення непрямого (вільного) білірубіну. Вільний білірубін утворюється з гемоглобіну через послідовність реакцій з участю гему оксигенази та білівердин редуктази і транспортується в крові виключно у зв’язаному з альбуміном вигляді. Оскільки печінка має обмежену здатність кон’югувати білірубін із глюкуроновою кислотою, надлишок непрямого пігменту накопичується в сироватці крові. На молекулярному рівні підвищення непрямого білірубіну є наслідком перенавантаження гепатоцитів субстратом, а не їхньої неспроможності здійснити реакцію кон’югації. Активність УДФ-глюкуронілтрансферази зберігається, але швидкість кон’югації не може відповідати швидкості утворення пігменту при гемолізі. Вільний білірубін ліпофільний, погано розчиняється у воді і здатний проникати крізь мембрани, що зумовлює його токсичність, особливо для нейрональної тканини. Клінічні прояви включають жовтяничне забарвлення шкіри, темну сечу і темний кал. Хоча непрямий білірубін не фільтрується нирками через зв’язування з альбуміном, інтенсивна продукція білірубіну формує надлишок кон’югованої фракції, що частково виводиться з сечею і спричиняє її темний колір. Темний кал зумовлений високою продукцією стеркобіліну в кишечнику через збільшене надходження білірубіну в жовч. Це відрізняє стан від обструктивної жовтяниці, де кал є світлим. Наслідками є ризик жовчнокам'яної хвороби, оскільки надлишок пігменту сприяє утворенню пігментних каменів, а також можливість токсичної енцефалопатії при дуже високих рівнях непрямого білірубіну. Проте функція печінки на початковому етапі не порушена, тому немає холестазу чи дефекту екскреції, що підтверджує надпечінковий характер процесу. Цей варіант є правильним, оскільки поєднання жовтяниці, темної сечі і темного калу на тлі нормальної екскреторної функції печінки найкраще пояснюється гемолітичним механізмом із підвищенням рівня вільного білірубіну. Інші варіанти пов’язані або з печінковим, або з обтураційним ураженням, де біохімічний профіль і колір виділень інший.