У жінки 52-х років при обстеженні було виявлено зниження кількості еритроцитів у крові та підвищення рівня вільного гемоглобіну в плазмі крові (гемоглобінемія). КП- 0,85. Який вид анемії спостерігається у хворої?

Чому це правильна відповідь

У хворої спостерігається внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів, що підтверджується зниженням кількості еритроцитів, появою гемоглобінемії та зниженням кольорового показника нижче 0,9. При набутої гемолітичної анемії руйнування еритроцитів відбувається переважно за екстракорпускулярним механізмом: аутоантитіла (IgG або IgM), комплемент, токсини чи механічні фактори пошкоджують мембрану зрілих еритроцитів у судинному руслі. Активація комплементу до С9 формує мембраноатакуючий комплекс, який створює пори в мембрані еритроцита, що призводить до колоїдно-осмотичного лізису та виходу гемоглобіну в плазму. Вільний гемоглобін зв’язується з гаптоглобіном, а при його виснаженні утворює комплекс з гемпексином або циркулює вільно, викликаючи гемоглобінемію та гемоглобінурію. Зниження КП до 0,85 свідчить про гіпохромію, що виникає внаслідок переважного руйнування зрілих еритроцитів без значного порушення синтезу гемоглобіну в кістковому мозку, при цьому ретикулоцитоз компенсаторно підвищений, але не встигає повністю компенсувати втрати. Ключова патогенетична ознака — саме внутрішньосудинний гемоліз з гемоглобінемією, що характерно для набутих форм (імунні, токсичні, механічні), а не спадкових, де переважно спостерігається внутрішньоклітинний гемоліз у селезінці без значної гемоглобінемії. При цьому механізмі розвивається тканинна гіпоксія за гемічним типом через зменшення кисневотранспортної функції крові, активація NO вільним гемоглобіном викликає вазодилатацію та артеріальну гіпотензію, а продукти деградації гемоглобіну (білірубін) призводять до непрямої гіпербілірубінемії та ризику білірубінової енцефалопатології при тяжкому перебігу. Подальше виснаження гаптоглобіну та гемпексину сприяє відкладенню гемосидерину в нирках та розвитку гемолітичної нефропатії.