After taking sulfonamides, the patient developed fever, vomiting, and stools with blood. In the blood: leuk.-0.9 • 109 /l (granules- 0.7 • 109 /l), leukoagglutinins. Which of the terms most accurately characterizes the detected changes in the blood?

Чому це правильна відповідь

Сульфаніламіди (особливо сульфаметоксазол, сульфадіазин, сульфапіридин) здатні викликати імуноопосередковану агранулоцитоз — тяжке вибіркове пригнічення гранулоцитарного паростка кісткового мозку з різким зниженням кількості гранулоцитів у периферичній крові (менше 0,5 • 10⁹/л) і появою в сироватці лейкоаглютинінів — аутоантитіл, які зв’язуються з гранулоцитами та їх попередниками і викликають їх деструкцію через комплемент- і клітинно-залежні механізми. Клінічно це проявляється гарячкою, тяжкою інтоксикацією, нудотою, блюванням, кров’яним проносом через некротичні ураження слизових оболонок (особливо ротової порожнини, глотки, кишечника) внаслідок повної відсутності нейтрофілів і розвитку вторинної бактеріальної та грибкової інфекції. Виявлення лейкоаглютинінів підтверджує саме імунний характер агранулоцитозу, а не токсичне пригнічення кісткового мозку чи інший механізм. Агранулоцитоз є класичним ідіосинкратичним ускладненням сульфаніламідів, виникає зазвичай на 7–14 добу терапії, частіше у пацієнтів з генетичною схильністю або при повторному призначенні препарату. Відновлення гранулоцитопоезу після відміни препарату відбувається протягом 7–14 діб за умови своєчасного призначення Г-КСФ (філграстиму) і профілактики інфекцій. Прогноз залежить від швидкості діагностики, оскільки летальність при тяжкому сепсисі може перевищувати 20 %. У задачі поєднання гарячки, блювання, кров’яного проносу, різкої гранулоцитопенії (гранулоцити 0,7 • 10⁹/л) і наявності лейкоаглютинінів чітко вказує саме на агранулоцитоз як найбільш точний термін, що відображає вибіркове зникнення гранулоцитів на фоні імунної реакції, а не загальну лейкопенію чи інші стани.