До лікарні звернувся чоловік 50-ти років з розладами пам’яті, болісними відчуттями по ходу нервових стовбурів, зниженням інтелектуальних функцій, порушеннями з боку серцево-судинної системи і явищами диспепсії. В анамнезі хронічний алкоголізм. Дефіцит якого вітаміну може викликати ці симптоми?

Чому це правильна відповідь

Клінічна картина (полінейропатія з болісними парестезіями по ходу нервів, порушення пам’яті, зниження інтелекту, серцева недостатність з високим серцевим викидом, диспепсія) на тлі хронічного алкоголізму характерна для дефіциту тіаміну (вітаміну В₁). Тіамін у формі тіамінпірофосфату (ТПФ) є коферментом трьох ключових ферментів: піруватдегідрогеназного комплексу (ПДГ) у матриксі мітохондрій, α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу в циклі Кребса та транскетолази в пентозофосфатному шляху в цитозолі. При алкоголізмі дефіцит тіаміну виникає через знижене надходження з їжею, порушення всмоктування в кишечнику (алкоголь інгібує Na⁺-залежний транспорт тіаміну), прискорене виведення та блокаду перетворення тіаміну в активну форму ТПФ ацетальдегідом. Блокада ПДГ призводить до накопичення пірувату, який перетворюється в лактат (лактат-ацидоз) або в ацетальдегід (токсичний для нейронів). У ЦНС це спричиняє набряк мозку, крововиливи в мамілярні тіла, перивентрикулярні зони та стовбур (синдром Верніке), а згодом — атрофію кори та корсаковський психоз з грубими порушеннями пам’яті. У периферичній нервовій системі дефіцит ТПФ порушує енергетичний обмін в аксонах Шваннівських клітин, викликаючи аксональну дегенерацію та больову полінейропатію. У серці накопичення пірувату та лактату призводить до дилатаційної кардіоміопатії з високим викидом (wet beriberi), набряків, тахікардії. Транскетолаза еритроцитів є найчутливішим індикатором дефіциту тіаміну: при нестачі ТПФ її активність різко знижується, а додавання ТПФ in vitro значно підвищує активність (ТРА-ефект (тест використовується для діагностики). Таким чином, весь комплекс симптомів (енцефалопатія Верніке, корсаковський психоз, полінейропатія, серцева недостатність) зумовлений виключно дефіцитом тіаміну та порушенням окисного декарбоксилювання в енергетичному обміні, що чітко відрізняє його від дефіцитів інших вітамінів.