Спадкова гіперліпопротеїнемія І типу обумовлена недостатністю ліпопротеїнліпази. Підвищення рівня яких транспортних форм ліпідів в плазмі навіть натщесерце є характерним?

Чому це правильна відповідь

Гіперліпопротеїнемія І типу (гіперхіломікронемія) виникає внаслідок дефіциту ліпопротеїнліпази (ЛПЛ) або її кофактора аполіпопротеїну С-II, що локалізується на ендотелії капілярів жирової тканини та скелетних м’язів і гідролізує тригліцериди хіломікронів і ЛПДНЩ з утворенням жирних кислот і гліцеролу. Хіломікрони синтезуються в ентероцитах тонкого кишечника після прийому їжі, містять до 90–95 % тригліцеридів екзогенного походження, аполіпопротеїни B-48, A-I, A-IV та отримують від ЛПВЩ аполіпопротеїни C-II і Е. При недостатності ЛПЛ гідроліз тригліцеридів хіломікронів різко уповільнюється, тому навіть натщесерце (через 12–14 годин після їжі) хіломікрони залишаються в плазмі у високій концентрації, надаючи сироватці молочно-вершкового вигляду («молочна плазма») і формуючи над шаром плазми вершковий шар при стоянні в холодильнику. Підвищення хіломікронів призводить до масивної гіпертригліцеридемії (часто >11 ммоль/л), тоді як рівень холестерину залишається нормальним або помірно підвищеним. Клінічно це проявляється рецидивуючими гострими панкреатитами через закупорку капілярів підшлункової залози хіломікронами, еруптивними ксантомами на шкірі, ліпемією сітківки та гепатоспленомегалією. Саме накопичення хіломікронів є патогномонічною ознакою І типу гіперліпопротеїнемії за Фредриксоном, тоді як інші транспортні форми ліпідів при цьому стані не підвищуються натщесерце або підвищуються незначно.