У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця є надпечінковою (прегепатичною) і розвивається внаслідок прискореного позасудинного або внутрішньосудинного руйнування еритроцитів з вивільненням надлишкової кількості непрямого білірубіну-IXα, який перевищує максимальну здатність гепатоцитів до його захоплення транспортерами OATP1B1/OATP1B3 та кон’югації ферментом UGT1A1. Гем, що утворюється при деградації гемоглобіну, під дією мікросомальної гемоксигенази-1 перетворюється на білівердин, а потім білірубіназою — на некон’югований білірубін, який зв’язується з альбуміном і накопичується в плазмі при перевантаженні печінкових механізмів. Функція кон’югації та біліарної екскреції при цьому збережена, тому пряма фракція білірубіну в плазмі нормальна, а збільшений потік кон’югованого білірубіну в кишечник стимулює бактеріальну флору до утворення надлишку стеркобіліну та уробіліногену; стеркобілін забарвлює кал у темно-коричневий колір, а реадсорбований уробіліноген виводиться нирками, підвищуючи його вміст у сечі. Клінічно це проявляється лимонно-жовтим відтінком шкіри та склер без свербежу, спленомегалією через гіперплазію системи мононуклеарних фагоцитів та можливим екстрамедулярним еритропоезом. При тяжкому гемолізі виникає гемічна гіпоксія, віль