У хворого 20-ти років з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Це порушення належить до надпечінкових жовтяниць, які виникають внаслідок надмірного гемолізу та перевантаження печінки непрямим (вільним) білірубіном. При інтенсивному розпаді еритроцитів утворюється велика кількість некон’югованого білірубіну, який печінка не встигає повністю зв’язувати через обмежену активність глюкуронілтрансферази. Таким чином, у крові різко підвищується саме непрямий білірубін при нормальній концентрації прямого, що є патогномонічною ознакою гемолітичної жовтяниці. На молекулярному та клітинному рівні гемоліз призводить до масивного вивільнення гемоглобіну, перетворення його в білівердин, а далі в непрямий білірубін, який є ліпофільним і транспортується з альбуміном. Оскільки кон’югація в гепатоцитах не встигає за навантаженням, більша частина білірубіну залишається в плазмі у вільній формі. Печінка при цьому структурно неушкоджена, тому функція відтоку жовчі збережена. Клінічно підвищене надходження білірубіну до кишечника веде до значного збільшення утворення стеркобіліну, що пояснює його високий рівень у калі та темне забарвлення. Одночасно збільшення уробіліногенів у кишечнику призводить до високого рівня уробіліну в сечі. Ці зміни відображають інтенсифікований метаболізм гемового пігменту при збереженій печінковій та жовчовидільній функції. Наслідком гемолітичної жовтяниці можуть бути анемія, підвищена нагрузка на ретикулоендотеліальну систему та розвиток пігментних каменів у жовчному міхурі через надлишок білірубіну. Гіпербілірубінемія непрямої форми може посилюватися при дефіциті альбуміну або конкуренції за зв’язування з ним, що поглиблює клінічні прояви. Цей варіант є правильним, тому що поєднання підвищеного рівня непрямого білірубіну, нормального прямого білірубіну, високого стеркобіліну в калі та сечі однозначно вказує на надпечінкову (гемолітичну) жовтяницю. Інші варіанти включають порушення кон’югації або відтоку жовчі, що супроводжуються зовсім іншим біохімічним профілем.