У хворого спостерігається атонія м'язів. Назвіть фермент м'язової тканини, активність якого може бути знижена при такому стані.

Чому це правильна відповідь

У цій ситуації йдеться про енергетичний обмін скелетного м’яза, який потребує швидких механізмів ресинтезу АТФ для підтримання скоротливої активності. Основним буфером макроергічних зв’язків у м’язах є система креатинфосфату, яка забезпечує негайне відновлення АДФ до АТФ у перші секунди роботи. Цей процес каталізує креатинфосфокіназа (фосфокреатинкіназа), фермент, локалізований у цитозолі та мітохондріях, який переносить фосфатну групу між АТФ і креатином. У нормі креатинфосфатна система відіграє роль швидкого резерву енергії, що дозволяє м’язовому волокну скорочуватися навіть до того, як активуються гліколіз або окисне фосфорилювання. Якщо активність креатинфосфокінази знижується, м'язова клітина втрачає здатність швидко регенерувати АТФ під час навантаження. Це призводить до дефіциту енергії на рівні міофібрил, що проявляється як зниження тонусу, слабкість, атонія або швидка втомлюваність м’язів. Механістично зниження активності КФК означає порушення рівноваги між АТФ, АДФ і креатинфосфатом. У стані спокою креатинфосфокіназа переносить фосфат від АТФ до креатину, створюючи депо фосфокреатину. У момент скорочення цей фермент швидко працює у зворотному напрямку, віддаючи фосфат АДФ і утворюючи АТФ. При недостатності КФК швидкість цього процесу падає, і АТФ не встигає відновлюватися до рівня, необхідного для роботи механізму ковзання актину та міозину. Наслідком є енергетичний колапс на ранніх етапах м’язового скорочення, який не може бути компенсований ані гліколізом, ані аеробним окисненням, бо вони повільніші. Це і пояснює атонію — прояв енергетичної недостатності у м’язах. З біохімічного погляду жоден інший фермент зі списку не відіграє настільки критичної ролі в негайному забезпеченні м’язів енергією. Саме тому дефіцит креатинфосфокінази є єдиною відповіддю, що узгоджується з механізмом атонії: порушення швидкого ресинтезу АТФ призводить до різкого зниження можливостей м'язового скорочення.