У хворого спостерігається атонія м’язів. Назвіть фермент м’язової тканини, активність якого може бути знижена при такому стані:

Чому це правильна відповідь

Атонія м’язів безпосередньо пов’язана з дефіцитом енергозабезпечення м’язового волокна, оскільки скорочення потребує швидкого ресинтезу АТФ. У м’язах основною буферною системою для швидкого поповнення АТФ є креатинфосфатна система, а ключовим ферментом у цьому механізмі виступає креатинфосфокіназа (КФК, або CPK). Вона каталізує оборотну реакцію перенесення фосфатної групи з креатинфосфату на АДФ, забезпечуючи миттєвий синтез АТФ у моменти різкого підвищення потреби в енергії. Реакція, яку каталізує КФК, відбувається в цитозолі та є надзвичайно швидкою, оскільки креатинфосфат слугує "резервуаром" макроергічних зв’язків. Креатинфосфат утворюється в періоди спокою за рахунок надлишку АТФ, що виробляється окисним фосфорилюванням. Під час скорочення ця система працює у зворотному напрямку, негайно підтримуючи концентрацію АТФ на стабільному рівні навіть до ввімкнення гліколізу й окиснення глюкози. Регуляція активності КФК опосередкована співвідношенням АТФ/АДФ та концентрацією креатинфосфату. При дефіциті ферменту різко знижується здатність м’яза швидко оновлювати АТФ, що призводить до енергетичного виснаження волокна. У таких умовах навіть нормальна кількість мітохондрій не забезпечить миттєвих коливань енергетичних потреб, що проявляється атонією та м’язовою слабкістю. Клінічно зниження активності КФК може виникати при м’язових дистрофіях, гіпотиреозі, тривалому знерухомленні, дефектах синтезу креатину або порушеннях транспорту енергетичних субстратів. Загальним наслідком є інтенсивне падіння АТФ під час спроби скорочення та неможливість підтримувати нормальний тонус. Отже, саме КФК є єдиним ферментом із наведених, безпосередньо відповідальним за швидкий енергетичний буфер м’язової тканини, а його дефіцит закономірно призводить до атонії, що чітко узгоджується з умовою задачі.