Хвороба Куру характеризується тремором і атаксією; при хворобі Крейтцфельдта-Якоба спостерігаються розвиток атаксії і деменції. Доведено, що ці захворювання викликаються:

Чому це правильна відповідь

Пріони є інфекційними агентам, що складаються виключно з патологічно конформованого білка PrP^Sc, який є аномальною ізоформою нормального клітинного пріонового білка PrP^C. Вони не містять нуклеїнових кислот, не мають клітинної стінки, оболонки чи будь-яких структур, характерних для бактерій, вірусів чи грибів. Інфекційність пріонів забезпечується здатністю PrP^Sc слугувати матрицею для конформаційної зміни нормального PrP^C у патологічну форму, що призводить до утворення агрегатів і накопичення їх у нервовій тканині. Пріонові захворювання належать до трансмісивних спонгіформних енцефалопатій людини та тварин, серед яких хвороба Куру, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера та фатальна сімейна безсонниця. Фактори патогенності пріонів обмежуються самою патологічною конформацією білка, який стійкий до протеаз, тепла та багатьох дезінфектантів. Накопичення PrP^Sc у нейронах викликає вакуолізацію цитоплазми з утворенням спонгіформного вигляду мозку, втрату нейронів, астроцитоз та амілоїдні бляшки без ознак запальної реакції. Патогенез розвивається повільно, з інкубаційним періодом від місяців до десятиліть; проникнення пріонів можливе через травний тракт при канібалізмі для Куру, ятрогенно через забруднені інструменти чи трансплантати, або спорадично внаслідок соматичних мутацій. Імунна відповідь відсутня, оскільки PrP^Sc розпізнається як власний білок, тому немає активації вродженого чи набутого імунітету, що пояснює відсутність лихоманки та запалення. Діагностика пріонових хвороб ґрунтується на клінічних проявах, характерних змінах на МРТ у вигляді дифузії в корі та базальних гангліях, періодичних гострих хвилях на ЕЕГ та виявленні PrP^Sc у цереброспінальній рідині методом RT-QuIC або в тканинах мозку імуногістохімічно. Стандартні мікробіологічні методи, такі як мікроскопія, посів, серологія чи ПЛР, неінформативні через відсутність нуклеїнових кислот. Диференціація від інших нейродегенеративних хвороб, наприклад хвороби Альцгеймера, базується на швидкому прогресуванні, відсутності запалення та специфічних гістологічних змінах. Імунітет не формується, вакцин не існує, профілактика полягає в уникненні ятрогенної передачі та суворих заходах дезінфекції. У задачі описано типові клінічні прояви хвороби Куру з тремором і атаксією та хвороби Крейтцфельдта-Якоба з атаксією і деменцією, які є класичними для пріонових захворювань. Ключова мікробіологічна ознака — доведена етіологічна роль саме пріонів, а не вірусів чи інших агентів, що підтверджено експериментальною передачею та відсутністю нуклеїнових кислот у інфекційному матеріалі. Це чітко відмежовує пріони від повільних вірусів, які містять геном, та від усіх інших варіантів, що передбачають наявність ДНК чи РНК або клітинних структур.