При обстеженні хворого на гемофілію виявлено зміну деяких показників крові. Яка з перерахованих ознак відповідає цьому захворюванню?

Чому це правильна відповідь

Гемофілія є спадковим порушенням внутрішнього шляху згортання крові через дефіцит фактора VIII (гемофілія А) або IX (гемофілія В), що успадковується зчеплено з Х-хромосомою. При відсутності або різкому зниженні активності цих факторів порушується активація фактора Х у теназному комплексі (VIIIa-IXa-Ca²⁺-фосфоліпіди), що блокує утворення протромбіназного комплексу та генерацію тромбіну. Недостатність тромбіну призводить до неповноцінного утворення фібрину та слабкої стабілізації тромбоцитарного згуку, що клінічно проявляється тривалими кровотечами після незначних травм, гемартрозами, внутрішньом’язовими гематомами та подовженням активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ). Час згортання крові в пробірці значно подовжується (у нормі 5–10 хв, при тяжкій гемофілії може перевищувати 60 хв), оскільки відсутня внутрішня активація згортання. Тромбоцити, фібриноген та зовнішній шлях згортання (тканинний фактор-VII) залишаються неушкодженими, тому протромбіновий час та час кровотечі нормальні. Саме подовження часу згортання крові є класичною та специфічною лабораторною ознакою гемофілії, що відображає дефект внутрішнього шляху коагуляції, тоді як інші показники не змінені або характерні для зовсім інших порушень гемостазу.