У 6-місячної дитини спостерігалися часті та інтенсивні підшкірні крововиливи. Призначення синтетичного аналога вітаміну K (вікасолу) дало позитивний ефект. У у-карбоксилюванні глутамінової кислоти якого білка зсідальної системи крові бере участь цей вітамін?

Чому це правильна відповідь

Вітамін K є кофактором γ-глутамілкарбоксилази, яка здійснює посттрансляційне γ-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в N-кінцевій ділянці так званих вітамін K-залежних білків зсідання крові (протромбін (фактор II), фактори VII, IX, X, протеїни C, S і Z). У протромбіні γ-карбоксилювання 10 Gla-решток створює високоспецифічні Ca²⁺-зв’язуючі ділянки, які дозволяють протромбіну фіксуватися на негативно заряджених фосфоліпідних мембранах активованих тромбоцитів у присутності Ca²⁺. Без γ-карбоксилювання утворюється дес-γ-карбоксипротромбін (PIVKA-II), який не здатний зв’язувати кальцій і брати участь у формуванні протромбіназного комплек66су (VIIa–тканинний фактор або Xa–Va). Це призводить до різкого зниження швидкості утворення тромбіну і, відповідно, фібрину, що клінічно проявляється тяжкою геморагічною хворобою новонароджених або кровотечами при дефіциті вітаміну K. Вікасол (менадіон) як синтетичний водорозчинний аналог відновлює пул активного вітаміну K, нормалізуючи γ-карбоксилювання протромбіну та інших залежних факторів, що швидко зупиняє кровотечу. У 6-місячної дитини найчастіше причиною є пізня геморагічна хвороба новонароджених, зумовлена недостатнім надходженням вітаміну K з молоком і низькими його запасами при народженні, а також незрілістю печінкових ферментів. Протромбін є найчутливішим до дефіциту вітаміну K через найкоротший період напівжиття (≈60 годин), тому його дефіцит проявляється першим і найвираженішим.