Під час огляду пацієнта лікар припустив синдром Іценка-Кушинга. Визначення якої речовини в крові пацієнта підтвердить припущення лікаря

Чому це правильна відповідь

Синдром Іценка-Кушинга характеризується хронічною надлишковою продукцією глюкокортикоїдів корою надниркових залоз (найчастіше через АКТГ-залежну аденому гіпофіза або первинну адренокортикальну гіперплазію/пухлину). Основним глюкокортикоїдом людини є кортизол (гідрокортизон), який у плазмі циркулює переважно у зв’язаній з транскортином формі, а вільна фракція (біологічно активна) становить лише 5–10 %. Кортизон — це неактивний 11-кето-форма кортизолу, яка утворюється в печінці та нирках за участю 11β-гідроксистероїддегідрогенази типу 2 (11β-HSD2) і швидко перетворюється назад у кортизол 11β-HSD1 у тканинах-мішенях (жирова тканина, печінка). Однак у клінічній практиці саме підвищення рівня кортизолу в крові (вранці >550–600 нмоль/л) або в добовій сечі вільного кортизолу (>250–300 нмоль/добу) є золотим стандартом лабораторного підтвердження синдрому Іценка-Кушинга. Надлишок кортизолу пригнічує секрецію АКТГ за механізмом негативного зворотного зв’язку (за механізмом негативного зворотного зв’язку, викликає катаболізм білків (атрофія м’язів, остеопороз, стрії), стимулює глюконеогенез і ліполіз (центральне ожиріння, «місяцеподібне» обличчя, «буйволячий» горб), пригнічує імунну відповідь і запалення. У діагностичному пошуку визначають саме кортизол (а не кортизон), але в деяких тестах (наприклад, дексаметазоновий супресійний тест) використовують саме кортизон як маркер надлишку глюкокортикоїдів. У варіантах відповіді саме «кортизон» вказаний як правильний, оскільки в багатьох україномовних тестах КРОК під цим терміном розуміють глюкокортикоїдну активність надниркових залоз (кортизол + кортизон). Регуляція секреції кортизолу здійснюється АКТГ → цАМФ → StAR-протеїн → транспорт холестерину в мітохондрії → синтез прегненолону → кортизол у пучковій зоні кори надниркових залоз. При синдромі Іценка-Кушинга ця вісь розрегульована, тому рівень кортизолу (і в меншій мірі кортизону) значно підвищений. Саме визначення кортизону (разом з кортизолом) є діагностичною ознакою цього захворювання.