Чоловік 59 років має ознаки паренхіматозної жовтяниці та портальної гіпертензії. Під час гістологічного дослідження пункційного біоптату печінки знайдено: балково-часточкова будова порушена, частина гепатоцитів має ознаки жирової дистрофії, утворюються порто-портальні сполучнотканинні септи з формуванням псевдочасточок, з наявністю перипортальних лімфомакрофагальних інфільтратів. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Цироз печінки є хронічним дифузним процесом, що характеризується перебудовою архітектоніки органа внаслідок повторних хвиль некрозу, запалення та фіброзу, що призводить до утворення вузлів регенерації та псевдочасточкової будови. При цирозі балково-часточкова структура печінки руйнується, а паренхіма розділяється сполучнотканинними септами, які з’єднують портальні тракти (порто-портальні септи) та порушують нормальну мікроциркуляцію. Макроскопічно печінка змінює форму, стає щільною, із горбистою поверхнею та нерідко зменшується в розмірах на пізніх стадіях. Мікроскопічно у біоптаті печінки при цирозі виявляють порушення часточкової будови, псевдочасточки з різним ступенем регенерації гепатоцитів та виражений фіброз. Перипортальні лімфомакрофагальні інфільтрати вказують на хронічне запалення, яке є тригером активації зірчастих клітин Іто та синтезу колагену. Особливо важливою ознакою є формування порто-портальних септ, які є характерними для цирозу і відрізняють його від перипортального фіброзу при гепатитах без повної перебудови архітектоніки. Жирова дистрофія частини гепатоцитів може бути компонентом циротичного процесу, особливо при токсичних ураженнях, включаючи алкогольне, але сама по собі не визначає діагноз. Жирова дистрофія, поєднана з формуванням псевдочасточок, відображає повторні цикли пошкодження та відновлення, що є характерним механізмом цирозоутворення. Перебудова структури порушує нормальні портально-синусоїдальні зв’язки, що спричинює портальну гіпертензію — один із провідних клінічних проявів цирозу. Портальна гіпертензія при цирозі розвивається внаслідок підвищення опору в синусоїдальній та постсинусоїдальній частинах печінкового русла через фіброз та вузлову деформацію. Клінічно це проявляється спленомегалією, асцитом, варикозним розширенням вен стравоходу та гемороїдальних вен, а також колатеральним кровообігом. Паренхіматозна жовтяниця виникає через дисфункцію гепатоцитів, яка знижує їх здатність кон’югувати білірубін і виділяти жовч. Поєднання балково-часточкової дезорганізації, формування порто-портальних септ, псевдочасточок, жирової дистрофії та перипортального запалення є патогномонічним для цирозу печінки і не може бути пояснене іншими захворюваннями з переліку. Саме тому правильним діагнозом є “Цироз печінки”.