У чоловіка, який хворів на мітральний стеноз, під час посмертного розтину тіла виявлено ущільнені легені бурого кольору. Для якого патологічного процесу в легенях характерні ці симптоми?

Чому це правильна відповідь

Гемосидероз легень є патологічним накопиченням гемосидерину в альвеолярних макрофагах та інтерстиції внаслідок хронічного венозного застою в малому колі кровообігу, що найчастіше виникає при мітральному стенозі, коли підвищений тиск у лівому передсерді передається на легеневі вени та капіляри, викликаючи хронічний пасивний застій. Макроскопічно легені ущільнені, бурого кольору (бура індурація легень), важкі, на розрізі коричнево-бурі з іржавим відтінком, тоді як мікроскопічно альвеоли заповнені численними сидерофагами («клітинами серцевих вад») з грубими зернами гемосидерину в цитоплазмі, що дають позитивну реакцію на залізо за Перлсом (берлінська лазур), міжальвеолярні перегородки потовщені за рахунок набряку та фіброзу, капіляри розширені, можливі дрібні крововиливи, в пізніх стадіях — виражений інтерстиціальний фіброз з гіалінізацією. Ці морфологічні зміни пов’язані з етіологією та патогенезом, де мітральний стеноз призводить до постійного підвищення тиску в легеневих венах і капілярах, викликає мікрогеморагії з виходом еритроцитів в альвеоли, їх фагоцитоз макрофагами та перетворення гемоглобіну в гемосидерин, що накопичується в сидерофагах, а тривалий застій стимулює фіброз та ущільнення легень. Ускладнення гемосидерозу при мітральному стенозі включають прогресуючий фіброз з формуванням «бурої індурації», зниження еластичності легень з обмежувальною дихальною недостатністю, підвищений ризик легеневих кровотеч та інфекцій, а також легеневу гіпертензію з перевантаженням правих відділів серця. В контексті розтину з ущільненими легенями бурого кольору у хворого на мітральний стеноз правильним є саме гемосидероз, оскільки лише він характеризується накопиченням гемосидерину з бурим забарвленням легень при хронічному венозному застої, тоді як інші варіанти пігментації мають інший колір, локалізацію та етіологію (гемохроматоз — системне накопичення з бронзовим кольором шкіри, ліпофусциноз — «зношування» клітин, жовтяниця — білірубін). Крім того, класична назва «бура індурація легень» є патогномонічною саме для гемосидерозу при мітральному стенозі. На відміну від гемомеланозу, що розвивається при злоякісній меланомі з чорним забарвленням, гемосидероз має характерний іржаво-бурий колір через гемосидерин, а реакція Перлса підтверджує залізо.