У чоловіка, що за життя хворів на бронхоектатичну хворобу та пневмосклероз із вираженими явищами кахексії, під час аутопсії виявлено, що серце зменшене в розмірах, стінки стоншені, вʼялої консистенції, на розрізі тканина бурого кольору. Відкладання якого пігменту спостерігається в міокарді?

Чому це правильна відповідь

Ліпофусцин є пігментом зношення, що формується внаслідок пероксидного окиснення ліпідів мембран при хронічних порушеннях метаболізму та тривалому виснаженні тканин. Він накопичується у постмітотичних клітинах, зокрема кардіоміоцитах, і є маркером хронічного ушкодження та атрофії, що прогресує на тлі кахексії, гіпоксії та тривалих дегенеративних процесів. Його накопичення відображає неповноцінну деградацію ушкоджених органел лізосомальною системою, що призводить до формування гранулярно-бурого пігменту в цитоплазмі. Макроскопічно серце зменшене в розмірах, стоншене, мляве, з характерним буро-коричневим відтінком на розрізі. Мікроскопічно виявляють атрофію кардіоміоцитів, зменшення діаметра волокон, вакуолізацію цитоплазми та дрібнозернисті бурі гранули в перинуклеарній зоні, що є скупченнями ліпофусцину. Строма може бути дещо склерозована внаслідок тривалого хронічного запалення та гіпоксії, що додатково підтримує процес атрофії. У патогенезі важливе місце посідають хронічна гіпоксія, порушення окисного фосфорилювання та активація процесів перекисного окиснення ліпідів, що ведуть до накопичення продуктів деградації мембранних структур. Клінічні стани на кшталт бронхоектатичної хвороби та пневмосклерозу формують тривалу хронічну гіпоксію, яка, у поєднанні з кахексією, посилює атрофію та призводить до «бурої атрофії» серця. Наслідками такого процесу є прогресуюча серцева недостатність, зниження скоротливої здатності міокарда та висока вразливість до гострих ішемічних подій. Важливо, що ліпофусцин сам по собі не є токсичним, але є морфологічним маркером незворотної дегенерації клітин. Порівняно з іншими пігментами, його накопичення пов’язане не з гострим ушкодженням, а з довготривалими обмінними порушеннями. Правильна відповідь є «Ліпофусцину», оскільки опис бурого атрофічного серця зменшених розмірів у хворого з тривалими виснажливими станами відповідає класичній картині бурої атрофії. Інші варіанти пов’язані з гострими некротичними процесами, крововиливами або специфічними метаболічними порушеннями й не викликають описаних змін.