У пацієнта діагностовано мегалобластичну анемію. Укажіть сполуку, недостатня кількість якої може призводити до розвитку цієї хвороби.

Чому це правильна відповідь

Мегалобластична анемія належить до порушень кровотворення, які виникають унаслідок дефектів синтезу ДНК у клітинах кісткового мозку. Основна патогенетична ланка – порушення тимідилатного циклу, який є критично необхідним для побудови піримідинових нуклеотидів. Дефіцит ціанокобаламіну (вітаміну B₁₂) блокує реакцію метилювання гомоцистеїну до метіоніну, що унеможливлює регенерацію тетрагідрофолату – універсального донора одно-вуглецевих груп. У результаті формуються клітини з нормальним або підвищеним синтезом білка, але різко сповільненим поділом ядра. Через розрив між темпами дозрівання цитоплазми та ядра клітини кровотворення набувають мегалобластичного типу. Ядро залишається великим, незрілим, з порушеною конденсацією хроматину, тоді як цитоплазма виглядає морфологічно більш «зрілою». Це призводить до неефективного еритропоезу: значна частина патологічних мегалобластів гине у кістковому мозку, спричинюючи внутрішньомозковий гемоліз, гіпербілірубінемію та недостатнє вивільнення зрілих еритроцитів у кров. Порушення синтезу ДНК зачіпає також інші швидкопроліферуючі клітинні лінії, включаючи гранулоцитарний та мегакаріоцитарний ростки. Це може зумовити панцитопенію, лейкопенію та тромбоцитопенію, що супроводжує тяжкі форми мегалобластичної анемії. Метаболічні наслідки дефіциту ціанокобаламіну включають накопичення гомоцистеїну та метилмалонової кислоти, що додатково порушує функцію мієлінових оболонок і може спричиняти неврологічні порушення. Саме дефіцит B₁₂ є ключовим чинником, який безпосередньо запускає описані механізми неадекватного синтезу ДНК та утворення мегалобластів. Інші речовини з переліку або не беруть участі в критичних етапах нуклеотидного метаболізму, або не здатні спричинити мегалобластичний тип кровотворення.