У пацієнта спостерігається кетонурія. У разі якого захворювання в сечі зʼявляються кетонові тіла?

Чому це правильна відповідь

Кетонурія є наслідком масивного кетогенезу, який активується при різкому дефіциті інсуліну та вираженій інсулінорезистентності. Саме така метаболічна ситуація характерна для цукрового діабету, особливо 1 типу, коли відсутність інсуліну призводить до неконтрольованої ліполізу. Гормончутлива тригліцеридліпаза активується глюкагоном та катехоламінами й втрачає гальмівний контроль інсуліну. У кров масово вивільняються вільні жирні кислоти, які надходять до печінки. Печінка при дефіциті інсуліну перемикається на β-окиснення жирних кислот як основне джерело енергії. При надмірному притоку жирних кислот ацетил-КоА накопичується у гепатоцитах і надлишок його спрямовується в кетогенез. Формуються ацетоацетат, β-гідроксибутират і летка фракція — ацетон. Перевищення ниркової порогової реабсорбції кетонових тіл призводить до їх появи в сечі, тобто до кетонурії. На системному рівні кетонемія спричинює метаболічний ацидоз (діабетичний кетоацидоз), оскільки ацетоацетат і β-гідроксибутират — сильні органічні кислоти. Порушення кислотно-лужного балансу проявляється компенсаторною гіпервентиляцією (дихання Куссмауля), дегідратацією й осмотичним діурезом. Таким чином, кетонурія є прямим проявом надлишкового кетогенезу, який патогенетично прив’язаний саме до цукрового діабету. Ключова ознака — абсолютна або відносна інсулінова недостатність, яка є унікальною для діабету й не спостерігається при інших варіантах із переліку.