У пацієнта з двобічним ураженням надниркових залоз з'явилося темне коричневе забарвлення шкірних покривів. Під час гістохімічного дослідження шкіри реакція Перса негативна. Який пігмент зумовив зміну кольору шкіри?

Чому це правильна відповідь

Гіперпігментація шкіри темно-коричневого кольору з негативною реакцією Перлса є класичним проявом первинної надниркової недостатності (хвороба Аддісона), при якій двобічне ураження надниркових залоз призводить до зниження рівня кортизолу, що знімає гальмівний вплив на гіпоталамо-гіпофізарну вісь і підвищує секрецію АКТГ та споріднених пептидів, зокрема меланоцитстимулюючого гормону (α-MSH); це стимулює меланоцити шкіри та слизових оболонок до посиленого синтезу та відкладення меланіну в базальному шарі епідермісу та дермі. Макроскопічно шкіра набуває рівномірного бронзового або темно-коричневого відтінку, особливо в ділянках тертя, складках, рубцях, слизових рота та статевих органів. Мікроскопічно відзначається накопичення зерен меланіну в базальних кератиноцитах, вільного меланіну в дермі, іноді з меланофагами, реакція Перлса негативна, оскільки пігмент не містить заліза, на відміну від гемосидерину. Патогенетично гіперпігментація при хворобі Аддісона зумовлена хронічним дефіцитом глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів через деструкцію кори надниркових залоз (найчастіше аутоімунний адреналіт, туберкульоз, крововиливи, пухлини), що призводить до компенсаторного підвищення рівня проопіомеланокортину (ПОМК) та його похідних, які мають меланоцитстимулюючу активність; меланін накопичується в шкірі, створюючи характерний бронзовий відтінок, що є одним з діагностичних клінічних критеріїв. Ускладненнями первинної надниркової недостатності є аддісонічний криз з різкою гіпотензією, гіпонатріємією, гіперкаліємією, гіпоглікемією та шоком, що може завершитися летально; хронічна гіперпігментація є постійною ознакою при відсутності замісної терапії. У контексті питання правильним є саме меланін, оскільки темне коричневе забарвлення шкіри при двобічному ураженні надниркових залоз з негативною реакцією Перлса чітко вказує на гіперпродукцію меланіну через надлишок АКТГ/α-MSH, тоді як гемосидерин дає жовто-коричневий колір і позитивну реакцію Перлса, ліпофусцин – буре забарвлення в паренхіматозних органах, порфірин – червоне світіння, білірубін – жовтяницю.