Пацієнт скаржиться на задишку після фізичної навантаження. Об'єктивно: анемія, наявність парапротеїна в зоні гамма - глобулінів. Який показник в сечі необхідно визначити для підтвердження діагнозу мієломи?

Чому це правильна відповідь

Множинна мієлома є В-клітинною неоплазією, при якій клон плазматичних клітин продукує надлишкову кількість моноклонального імуноглобуліну або лише легких ланцюгів (κ або λ). Легкі ланцюги мають низьку молекулярну масу (близько 22–25 кДа), тому легко проходять через гломерулярний фільтр і екскретуються з сечею, утворюючи так званий білок Бенс-Джонса. Цей білок коагулює при нагріванні сечі до 56–60°C і знову розчиняється при кип’ятінні, що є патогномонічною ознакою мієломи з продукцією легких ланцюгів (Bence Jones multiple myeloma). Наявність парапротеїну в зоні γ-глобулінів (М-градієнт) і анемії зумовлені інфільтрацією кісткового мозку плазматичними клітинами, що пригнічує нормальний гемопоез і викликає задишку при навантаженні через зниження киснево-транспортної функції крові. Виявлення білка Бенс-Джонса в сечі є ключовим лабораторним критерієм діагностики мієломи саме тому, що відображає надпродукцію вільних легких ланцюгів, які не зв’язуються з важкими ланцюгами і не затримуються нирковими канальцями в нормальних кількостях. Масивна протеїнурія Бенс-Джонса призводить до ураження проксимальних канальців (мієломна нирка), амілоїдозу AL-типу та хронічної ниркової недостатності, що є типовими ускладненнями і підтверджує патогенетичну роль саме легких ланцюгів у розвитку системних уражень при цій неоплазії. Анемія при мієломі має багатокомпонентний характер: заміщення нормального гемопоезу пухлинними плазматичними клітинами, пригнічення еритропоетину при нирковій недостатності, хронічне запалення з підвищенням гепсидину, що блокує вивільнення заліза з макрофагів. Усе це разом створює типову клінічну картину, де задишка при навантаженні є проявом зниженої кисневої ємності крові, а не серцевої недостатності чи легеневої патології. Інші варіанти не відображають специфічного пухлинного маркера мієломи і не пов’язані з продукцією легких ланцюгів, тому їх визначення в сечі не має діагностичної цінності для підтвердження множинної мієломи за заданих клініко-лабораторних даних.