Молекула зрілої інформаційної РНК має меншу довжину, ніж відповідний ген молекули ДНК. Неінформативна послідовність нуклеотидів про-іРНК видаляється під час процесингу. Укажіть назву цих ділянок.

Чому це правильна відповідь

У еукаріотичних генах кодуючі послідовності (екзони) перериваються неінформативними ділянками — інтронами. Первинний транскрипт (пре-мРНК або hnRNA), синтезований РНК-полімеразою II, містить як екзони, так і інтрони і може бути у десятки-сотні разів довшим за зрілу мРНК. Під час посттранскрипційного процесингу в ядрі відбувається сплайсинг — видалення інтронів і зшивання екзонів, що виконує сплайсосома — великий рибонуклеопротеїновий комплекс, який містить U1, U2, U4, U5, U6 snRNP та понад 150 білків. Механізм сплайсингу двокроковий: спочатку U1 snRNP розпізнає 5′-сплайсинговий сайт (GU), U2 snRNP — сайт розгалуження (A в консервативної послідовності YNYURAY), після чого приєднується трі-snRNP U4/U6·U5 і формується активна сплайсосома. Перший транс-ефіризаційний крок — 2′-OH аденозину сайту розгалуження атакує 5′-сплайсинговий сайт з утворенням ларіат-структури інтрону; другий крок — 3′-OH новоутвореного екзону атакує 3′-сплайсинговий сайт (AG), інтрон у вигляді ларіата вивільняється і швидко деградує, а екзони з’єднуються фосфодіефірним зв’язком. Регуляція сплайсингу здійснюється через сплайсинг-фактори (SR-білки, hnRNP), альтернативні 5′- і 3′-сайти та енхансери/сайленсери сплайсингу, що дозволяє одному гену кодувати кілька ізоформ білка. При мутаціях сплайсингових сайтів або компонентів сплайсосоми (PRPF, SF3B4 та ін.) інтрони не видаляються або видаляються неправильно, що призводить до утворення нефункціональної мРНК, її деградації через nonsense-mediated decay або синтезу аномальних білків. Клінічно це проявляється тяжкими спадковими захворюваннями (спінальна м’язова атрофія, ретиніт пігментний, деякі форми таласемії). Тому саме інтрони є тими неінформативними ділянками, які видаляються під час процесингу пре-мРНК, скорочуючи її довжину до зрілої мРНК.