Під час аутопсії тіла пацієнта з діагнозом: мієломна хвороба, який помер з явищами серцевої недостатності, виявлено збільшене в розмірах серце з розширеними порожнинами. Міокард блідий, має щільну консистенцію і воскоподібний блиск. Мікроскопічно під час забарвлення конго-рот визначається позитивна реакція. Для якої патології серця характерні такі результати дослідження?

Чому це правильна відповідь

Сальне серце є морфологічним проявом амілоїдозу серця, при якому в міжклітинний простір міокарда відкладаються аномальні білково-полісахаридні комплекси – амілоїд. Цей патологічний процес відноситься до порушень екстрацелюлярного матриксу з характерною дистрофією строми, що поступово заміщує нормальну структуру міокарда і порушує його функцію. Макроскопічно серце збільшене, порожнини розширені, міокард ущільнений, блідий, з характерним матовим, воско-подібним блиском, що відрізняє його від інших типів дистрофій або гіпертрофічних змін. Мікроскопічно виявляється масивне відкладення амілоїду в інтерстиції між кардіоміоцитами, в стінках судин та іноді субендокардіально. Амілоїд витісняє міофібрили, що призводить до атрофії кардіоміоцитів і значного ущільнення тканини. При забарвленні конго-рот спостерігається позитивна реакція з характерною червоною або помаранчевою гамою, а при поляризації – яблучно-зелена біруефрингенція, що є діагностичними критеріями амілоїдозу. Мієломна хвороба є класичною причиною вторинного амілоїдозу типу AL, оскільки плазматичні клітини продукують аномальні легкі ланцюги імуноглобулінів, які мають схильність до агрегування і відкладення у тканинах. У серці це призводить до поступової дисфункції насосної функції, діастолічної недостатності, аритмій та серцевої недостатності. Цей зв’язок між етіологією та морфологічними змінами є клінічно і патоморфологічно обґрунтованим. Ускладнення амілоїдозу серця включають наростаючу серцеву недостатність, аритмії, порушення провідності, тромбоемболії та раптову смерть. Структурна перебудова міокарда має незворотний характер, оскільки амілоїд не деградує і не резорбується, що призводить до прогресуючого ремоделювання серця. Правильним варіантом відповіді є сальне серце, оскільки наведена картина – блідий, ущільнений, воскоподібний міокард, позитивне забарвлення конго-рот та асоціація з мієломною хворобою – є патогномонічним комплексом амілоїдозу серця, а не іншими змінами, які не мають такого екстрацелюлярного компоненту.