Під час розтину тіла чоловіка 56 років, який страждав на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, знайдено збільшену у розмірах щільну селезінку. На розрізі тканина її коричнево-рожевого кольору, гладенька, з віскоподібною поверхнею. Який з перелічених патологічних процесів у селезінці найбільш вірогідний?

Чому це правильна відповідь

Сальна селезінка є морфологічним проявом амілоїдозу, при якому патологічний фібрилярний білок амілоїд відкладається переважно в червоній пульпі селезінки з вираженим її ущільненням. Макроскопічно орган збільшений, щільної або навіть кам'янистої консистенції, на розрізі тканина тьмяно-коричнево-рожевого кольору з характерним восковим або сальним блиском. Ці описані у задачі зміни є ключовими для діагностики саме сальної селезінки, яку легко відрізнити від інших форм амілоїдозу органа. Мікроскопічно для сальної селезінки характерне відкладання амілоїду в стромі червоної пульпи, а також у стінках судин, що викликає атрофію нервової та лімфоїдної тканини. Амілоїд виявляється у вигляді гомогенних еозинофільних мас, які забарвлюються конго-рот із подальшою зеленою біпрефригентністю в поляризованому світлі. Така форма амілоїдозу відрізняється від сагової селезінки, при якій амілоїд відкладається переважно у фолікулах білой пульпи. Фіброзно-кавернозний туберкульоз легень є класичною причиною вторинного (реактивного) амілоїдозу, оскільки тривале хронічне запалення з продукцією запальних цитокінів стимулює синтез гострофазових білків, передусім SAA, з яких формується амілоїд. Тривалість процесу, системність ураження та хронічний характер сприяють відкладенню амілоїду в органах ретикулоендотеліальної системи, особливо в селезінці, нирках та печінці. Важливим наслідком такого ураження є порушення функцій селезінки, прогресуюча атрофія лімфоїдної тканини, імунодефіцит та збільшення ризику септичних ускладнень. У разі значної амілоїдної інфільтрації можливе вторинне портальне підвищення тиску і гіперспленізм. Однак у даному випадку ключовим є саме типовий макроскопічний вигляд органа, що визначає правильну відповідь. Таким чином, поєднання збільшення селезінки, її щільної консистенції, коричнево-рожевого кольору та воскової поверхні є патогномонічним для сальної селезінки, що відображає амілоїдоз червоної пульпи на тлі хронічної інфекції, якою є фіброзно-кавернозний туберкульоз.