При аутопсії тіла чоловіка середніх років, що тривало страждав на бронхоектатичну хворобу, виявлено, що обидва наднирника різко з6ільшені в об’ємі за рахунок кіркового шару. Наднирники щільні, бліді, сального вигляду. Мікроскопічно по ходу ретикулярної строми, у стінках судин - відкладання безструктурних, гомогенних, еозинофільних мас і конго-рот - позитивних мас. Який процес зумовив ці зміни?

Чому це правильна відповідь

Амілоїдоз є стромально-судинною дистрофією, що характеризується позаклітинним відкладанням нерозчинних фібрилярних білків з β-складчастою структурою в інтерстиції органів, судинних стінках та базальних мембранах, призводячи до атрофії паренхіми та склерозу, і в даному випадку є вторинним (реактивним) на тлі хронічної гнійної інфекції, такої як бронхоектатична хвороба, з переважним ураженням наднирників за рахунок кіркової речовини. Макроскопічно наднирники різко збільшені в об'ємі через накопичення амілоїду в корі, стають щільними, блідими з сальним блиском на розрізі, тоді як мікроскопічно виявляються безструктурні гомогенні еозинофільні маси вздовж ретикулярної строми та в стінках судин, які фарбуються конго-ротом у червоний колір з зеленою бірефрингенцією в поляризованому світлі, з дистрофією та атрофією ендокриноцитів кори, фіброзом строми та звуженням просвіту судин. Ці морфологічні зміни пов'язані з етіологією та патогенезом, де хронічна інфекція стимулює вироблення сироваткового амілоїд-асоційованого білка (SAA) гепатоцитами під впливом прозапальних цитокінів, як IL-1 та IL-6, з подальшим відкладанням AA-амілоїду в органах ретикулоендотеліальної системи, включаючи наднирники, що порушує їх функцію через компресію та ішемію паренхіми. Ускладнення амілоїдозу наднирників включають гіпоадреналізм з розвитком адреналової недостатності, подібної до хвороби Аддісона, з гіпотензією, гіпонатріємією та гіперпігментацією шкіри, а також прогресуючий склероз з атрофією кори, що може призвести до хронічної надниркової недостатності, особливо на тлі основного захворювання з кахексією та септичними ускладненнями. В контексті формулювання питання, де описано аутопсійні знахідки з збільшенням наднирників за рахунок кори, сальним виглядом та мікроскопічними гомогенними еозинофільними масами, конго-рот позитивними, цей варіант є правильним, оскільки саме амілоїдоз характеризується специфічним фарбуванням конго-ротом та відкладанням у стромі й судинах, на відміну від інших дистрофій, де відсутня така гістохімічна реакція чи локалізація, а хронічна бронхоектатична хвороба є класичним фактором ризику для вторинного AA-амілоїдозу. Крім того, сальний вигляд типовий для амілоїдного ураження наднирників, що відрізняє його від гіалінових чи мукоїдних змін, які не дають збільшення об'єму та конго-рот реакції. Прогрес амілоїдозу в наднирниках може ускладнитися геморагіями через ламкість судин, інфарктами кори з гострою адреналовою кризою, а також системним ураженням інших органів, як нирки з нефротичним синдромом чи печінка з гепатомегалією, що погіршує прогноз при хронічних інфекціях. На відміну від первинного амілоїдозу з AL-білками, вторинний амілоїдоз тут пов'язаний з хронічним запаленням, що пояснює переважне ураження ретикулоендотеліальної системи, включаючи наднирники, з морфологічним домінуванням стромальних відкладань без клітинної інфільтрації.