У пацієнта, який тривалий час незбалансовано харчувався, вживав малу кількість білка, розвинулася жирова інфільтрація печінки. Відсутність якої речовини в їжі призвела до цього стану?

Чому це правильна відповідь

Жирова дистрофія печінки при тривалому низькобілковому харчуванні є класичним проявом дефіциту метіоніну — незамінної сірковмісної амінокислоти. Метіонін є єдиним джерелом активних метильних груп для синтезу холіну de novo через послідовність реакцій: метіонін → S-аденозилметіонін (SAM) → S-аденозилгомоцистеїн → гомоцистеїн → бетаїн (бетаїн-гомоцистеїн-метилтрансфераза) → диметилгліцин + метіонін, а бетаїн далі метилює фосфатидилетаноламін до фосфатидилхоліну (лецитину) за участю фосфатидилетаноламін-N-метилтрансферази (PEMT) у печінці. Фосфатидилхолін є основним фосфоліпідом апоВ-100 і необхідний для утворення ЛПДНЩ та секреції триацилгліцеринів із гепатоцитів у складі ЛПДНЩ. При дефіциті метіоніну синтез холіну різко знижується, апоВ-100 не ліпідизується і деградує в протеасомах, ЛПДНЩ не формуються, а триацилгліцерини накопичуються в цитозолі гепатоцитів у вигляді жирових крапель — розвивається масивна жирова інфільтрація печінки. Одночасно дефіцит SAM пригнічує метилювання ДНК, гістонів і фосфоліпідів, що додатково порушує функцію печінки. Клінічно це проявляється стеатогепатитом, гепатоспленомегалією, гіпоальбумінемією та набряками. Саме відсутність метіоніну в раціоні є єдиною причиною порушення синтезу фосфатидилхоліну і блокади секреції ЛПДНЩ, що призводить до жирової інфільтрації печінки, тоді як інші речовини (аланін, біотин, оцтова кислота, холестерин) не є лімітуючими для цього процесу.