У пацієнта зі встановленим діагнозом: СНІД, на нижній кінцівці виявлено пухлину, що злегка підіймається над шкірою, є безболісними плямами. Гістологічно для видаленої пухлини характерні незавершений ангіогенез, проліферація веретеноподібних клітин, що утворюють пучки, які хаотично переплітаються і розростання грануляційної тканини piзного ступеня зрілості з інфільтрацією імунокомпетентними клітинами. Васкулярні проліферати оточені набряклою рихлою сполучною тканиною, наявні відкладення гемосидерину. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Саркома Капоші є злоякісною мезенхімальною пухлиною судинного походження, асоційованою з інфекцією HHV-8 (вірус герпесу 8 типу), особливо в імуносупресованих пацієнтів, включаючи хворих на СНІД. Макроскопічно ураження починаються як множинні безболісні плями чи бляшки фіолетового або коричневого кольору на шкірі нижніх кінцівок, що злегка підіймаються над поверхнею, пізніше можуть зливатися та виразкуватися. Мікроскопічно характерний незавершений ангіогенез з утворенням щілиноподібних порожнин, заповнених еритроцитами, проліферацією веретеноподібних клітин, що формують хаотично переплітаючіся пучки, та розростанням грануляційної тканини різного ступеня зрілості з інфільтрацією лімфоцитами та плазмоцитами. Патогенез пов’язаний з онкогенною дією HHV-8, який інфікує ендотеліальні та веретеноподібні клітини, експресує вірусні аналоги цикліну D, антиапоптотичних білків та факторів ангіогенезу, що стимулюють проліферацію та незавершений ангіогенез. Імуносупресія при СНІДі сприяє реактивації вірусу та прогресуванню пухлини. Грануляційна тканина з гемосидерином та запальною інфільтрацією відображає хронічний характер процесу та реакцію на мікрокрововиливи. Ускладнення включають поширення на слизові, лімфовузли, внутрішні органи (легені, ШКТ) з кровотечами, обструкцією та кахексією, особливо в агресивній ендемічній чи СНІД-асоційованій формі. У пацієнтів зі СНІДом саркома Капоші часто множинна та агресивна, з швидким прогресуванням без терапії. Саме саркома Капоші правильна через комбінацію клініки (безболісні плями на нижніх кінцівках у хворого на СНІД), незавершеного ангіогенезу з щілиноподібними порожнинами, веретеноподібних клітин у пучках та грануляційної тканини з імунною інфільтрацією; ця картина патогномонічна для Капоші і не зустрічається в інших судинних саркомах, де відсутній такий характерний ангіогенез та асоціація з HHV-8.