При розтині тіла жінки 40-а років, яка страждала на ревматоїдний артрит, знайдена збільшена щільна селезінка. На розрізі її тканина коричнево-червоного кольору зі збільшеними фолікулами, які мають вигляд напівпрозорих сірувато-білуватих зерен. Вкажіть, який з перелічених патологічних процесів найбільш вірогідний?

Чому це правильна відповідь

Сагова селезінка є класичним морфологічним проявом амілоїдозу селезінки, при якому відкладання амілоїду відбувається переважно в межах фолікулів, тобто у білій пульпі. Макроскопічно селезінка при цьому збільшена, щільна, на розрізі її тканина має сірувато-білуваті, напівпрозорі зернисті вогнища, що нагадують зерна саго. В описаному випадку збільшені фолікули з напівпрозорими сірувато-білими «зернами» є типовою ознакою саме цього виду ураження. Коричнево-червоний фон тканини відповідає збереженій червоній пульпі, тоді як патологічні зміни локалізуються у фолікулах. Мікроскопічно спостерігається відкладання аморфного еозинофільного матеріалу між ретикулярними волокнами, що метахроматично забарвлюється і дає позитивну реакцію на конго-рот, з подальшим проявом зеленої бірефрингенції в поляризованому світлі. При прогресуванні амілоїдозу відбувається атрофія лімфоїдної тканини, порушення архітектоніки фолікулів і функціональна недостатність органу. Фолікули збільшуються, проте їх структура стає гомогенною, блідо-гіаліноподібною, що і формує описаний макроскопічний вигляд. Етіологічно цей варіант амілоїдозу є вторинним (AA-амілоїдоз) і розвивається при хронічних запальних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит, туберкульоз, остеомієліт. Активація макрофагів і хронічна продукція гострофазових білків, зокрема сироваткового амілоїдного білка, призводить до його персистенції і відкладання в тканинах. Тому клінічні дані ревматоїдного артриту повністю узгоджуються з морфологічним діагнозом. Ускладненням є прогресуюче порушення функції селезінки, схильність до інфекційних процесів, гіперспленізм, анемія та тромбоцитопенія. При генералізованому амілоїдозі можливе ураження нирок, печінки, серця, шлунково-кишкового тракту, що призводить до органної недостатності та смерті. В описаному випадку саме наявність збільшеної щільної селезінки з підвищеними фолікулами у вигляді напівпрозорих сірувато-білих зерен однозначно відповідає саговій селезінці. Інші форми амілоїдозу селезінки мають іншу топографію відкладання білка і відмінні макроскопічні характеристики, тому не відповідають опису.