Під час аутопсії чоловіка віком 60 років, який тривалий час хворів на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, виявлено збільшені у розмірах нирки масою по 180 гр кожна. Тканина нирок щільна, біло-сіра, з «сальним» блиском. Під час гістологічного дослідження у клубочках нирки та у стінці окремих артерій малого калібру виявлено гомогенні оксифільні маси, які під час забарвлення за конго-червоним зафарбувались у червоно-оранжевий колір. Які морфологічні зміни спостерігаються у нирках?

Чому це правильна відповідь

Вторинний амілоїдоз є видом системного відкладення патологічного білка амілоїду, яке розвивається на тлі тривалого хронічного запалення, гнійних процесів або гранульоматозних інфекцій. Найчастішою причиною є фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, при якому тривала активація макрофагів і цитокінів призводить до надмірної продукції сироваткового амілоїду А — попередника протеїну АА. Накопичення амілоїду у внутрішніх органах порушує їхню архітектоніку і функцію, що в цьому випадку проявилося збільшенням нирок і розвитком хронічної ниркової недостатності. Макроскопічно нирки щільні, збільшені, біло-сірого кольору, з характерним «сальним» блиском на розрізі. Цей блиск обумовлений відкладенням аморфних білкових мас у клубочках, стромі та стінках судин. Збільшення маси нирок — майже до 180 г кожна — є типовою ознакою амілоїдозу, на відміну від атрофічних процесів, які зменшують розміри органа. Мікроскопічно виявляються гомогенні оксифільні маси у клубочках та стінках дрібних артерій, що є аморфним амілоїдом. Класичним морфологічним критерієм є позитивне забарвлення за конго-червоним та двопроменевість (яблучно-зелена) у поляризованому світлі, що підтверджує наявність β-згорнутих фібрил. Амілоїд відкладається субендотеліально, заміщаючи базальну мембрану, що призводить до порушення ультрафільтрації, протеїнурії та нефротичного синдрому. Патогенез вторинного амілоїдозу пов’язаний із тривалим надлишком цитокінів (особливо IL-1, IL-6), які стимулюють печінку синтезувати SAA-білок. При хронічному запаленні його концентрація підтримується тривалий час, що сприяє його перетворенню в амілоїдні фібрилярні депозити. Особливістю є системний характер ураження, але найважче страждають нирки через високий рівень плазмового потоку та складну структуру клубочка. Ускладнення включають нефротичний синдром, хронічну ниркову недостатність, артеріальну гіпертензію та смерть від уремії. Важливо, що наявність хронічного туберкульозу в анамнезі, збільшені «сальні» нирки та амілоїдні депозити в клубочках і судинах є патогномонічними саме для вторинного амілоїдозу, що відрізняє його від інших варіантів, які мають іншу етіологію, локалізацію або вік дебюту.