В еритроцитах пацієнта, хворого на гемолітичну анемію, була значно знижена активність піруваткінази. Який метаболічний процес порушений за цих умов?
- А Глюконеогенез
- Б Глікогеноліз
- В Пентозофосфатний шлях окислення глюкози
- Г Синтез глікогену
- Д Гліколіз Правильна
Чому це правильна відповідь
Піруваткіназа — ключовий регуляторний фермент гліколізу. Вона каталізує останню реакцію — перетворення фосфоенолпірувату на піруват з утворенням АТФ шляхом субстратного фосфорилювання. Еритроцити не мають мітохондрій, тому гліколіз є для них єдиним джерелом АТФ. Коли піруваткіназа неактивна, АТФ утворюється мало, і Na⁺/K⁺-АТФаза працює погано. Еритроцити втрачають калій і воду, стають жорсткими, змінюють форму і руйнуються в селезінці, тому розвивається гемолітична анемія. Водночас накопичується 2,3-бісфосфогліцерат, який знижує спорідненість гемоглобіну до кисню, трохи пом'якшуючи прояви анемії. Отже, дефіцит піруваткінази порушує гліколіз. Це друга за частотою після дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази ферментопатія еритроцитів.
Чому інші варіанти не підходять
Глюконеогенез
Глюконеогенез — синтез глюкози, який відбувається в печінці і нирках, а не в еритроцитах. Піруваткіназа в ньому не бере участі, бо відповідну реакцію обходять інші ферменти.
Глікогеноліз
Глікогеноліз — розщеплення глікогену, який в еритроцитах практично не накопичується. Піруваткіназа до цього процесу не належить.
Пентозофосфатний шлях окислення глюкози
Пентозофосфатний шлях в еритроцитах дає НАДФН для захисту від окиснення, і його порушення спричиняє дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Піруваткіназа до нього не відноситься.
Синтез глікогену
Синтез глікогену відбувається в печінці та м'язах за участю глікогенсинтази. Піруваткіназа не бере в ньому участі, а еритроцити глікоген не синтезують.