У жінки 30-ти років виникли набряки обличчя. При обстеженні виявлені протеїнурія (5,87 г/л), гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперліпідемія. Для якого стану характерно таке поєднання симптомів?

Чому це правильна відповідь

Стан належить до порушень ниркової фільтрації і реабсорбції, зумовлених структурним ушкодженням клубочкового фільтра, найчастіше гломерулярної базальної мембрани і подоцитів. Ураження цих структур призводить до зростання проникності клубочків до білків плазми, що обумовлює масивну протеїнурію. Втрата білків перевищує компенсаторні можливості печінкового синтезу, що призводить до гіпопротеїнемії і диспротеїнемії, причому переважно втрачаються альбуміни, які мають найменшу молекулярну масу. Ключовий механізм набряків полягає у зниженні онкотичного тиску плазми через гіпоальбумінемію. Зменшення онкотичного тиску зміщує баланс Старлінга у бік фільтрації і виходу рідини з судин у міжтканинний простір. Це викликає генералізовані, але часто перші й найбільш помітні — периорбітальні набряки. Паралельно запускається активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, стимулюючи затримку натрію та води, що підсилює набряковий синдром. Гіперліпідемія у нефротичному синдромі пов’язана зі стимуляцією печінкового синтезу ліпопротеїнів як компенсаторної відповіді на втрату білка. Водночас порушується метаболізм ліпідів у клубочках та зменшується їх кліренс, що сприяє накопиченню ліпідів у плазмі. Цей процес є вторинним до первинного ушкодження клубочків, але є важливою діагностичною ознакою. Комбінація масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, диспротеїнемії, гіперліпідемії та набряків є патогномонічною для нефротичного синдрому і формується через порушення бар’єрної функції клубочків, втрату білка та компенсаторні метаболічні зміни. Інші стани можуть викликати протеїнурію або набряки, але не пояснюють одночасного ураження білкового та ліпідного обміну з характерним рівнем втрати білка. Саме нефротичний синдром пояснює як масивну протеїнурію, так і системні метаболічні та гідростатичні розлади, що проявляються клінічно. Відповідно, цей варіант найточніше описує патогенетичну суть описаного стану.