У жінки 30-ти років виникли набряки обличчя. При обстеженні виявлені протеїнурія (5,87 г/л), гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперліпідемія. Для якого стану характерно таке поєднання симптомів?

Чому це правильна відповідь

Нефротичний синдром є класичним порушенням бар’єрної функції гломерулярного фільтраційного бар’єру з масивною втратою білка з сечею, що перевищує 3,5 г/доб у дорослих. Основний патогенетичний механізм — ушкодження подоцитів та порушення цілісності щілинної діафрагми (нефриновий комплекс), ендотеліального глікопротеїнового шару та негативного заряду гломерулярної базальної мембрани, що призводить до селективної або неселективної фільтрації альбуміну та інших плазмових протеїнів. Втрата альбуміну знижує онкотичний тиск плазми нижче критичного рівня 18–20 мм рт.ст., що викликає транслокацію рідини з судинного русла в інтерстицій з формуванням анасарки, переважно на обличчі та нижніх кінцівках. Гіпопротеїнемія стимулює печінку до компенсаторного гіперсинтезу ліпопротеїнів (особливо ЛПДНЩ та холестерину), що пояснює гіперліпідемію та гіперхолестеринемію, а також до синтезу білків системи згортання та інгібіторів протеїназ, що зсуває співвідношення альбумін/глобуліни (диспротеїнемія). Втрата з сечею антитромботичних білків (антитромбін III, протеїн S, протеїн C) та одночасне підвищення прокоагулянтних факторів створює стан гіперкоагуляції з високим ризиком тромбозу ниркових вен та інших судин. Крім того, втрата імуноглобулінів та білків комплементу призводить до імунодефіциту та схильності до інфекцій. Таким чином, тріада протеїнурія-гіпоальбумінемія-набряки з обов’язковою гіперліпідемією є патогномонічною для нефротичного синдрому незалежно від первинної причини (мінімальні зміни, мембранозна нефропатія, фокально-сегментарний гломерулосклероз тощо). У даному випадку саме це поєднання симптомів чітко вказує на нефротичний синдром, тоді як інші варіанти мають принципово інший патогенез та лабораторно-клінічну картину. Відмінність від інших станів полягає в тому, що лише при нефротичному синдромі масивна протеїнурія є первинною ланкою, а не вторинним наслідком запалення чи ішемії, і саме вона запускає весь каскад системних порушень обміну білків та ліпідів.