У юнака 16-ти років після перенесеного захворювання знижена функція синтезу білків у печінці внаслідок нестачі вітаміну K. Це може призвести до порушення:

Чому це правильна відповідь

Вітамін К є обов’язковим кофактором ферменту γ-глутамілкарбоксилази, який здійснює посттрансляційне γ-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в позиціях 6, 7, 9, 10 молекул факторів зсідання II (протромбін), VII, IX, X та білків C, S і Z. Це карбоксилювання забезпечує зв’язування Ca²⁺ і подальшу конформаційну зміну, необхідну для фосфоліпідного зв’язування та участі в теназному і протромбіназному комплексах. При дефіциті вітаміну К синтезуються нефункціональні дес-γ-карбокси форми (PIVKA – proteins induced by vitamin K absence), що різко знижує активність зовнішнього, внутрішнього та спільного шляхів коагуляції. Найбільш чутливим є фактор VII (найкоротший період напівжиття ≈6 годин), потім II, IX і X, тому першим лабораторним проявом стає подовження протромбінового часу (ПЧ) та МНВ (INR), а згодом і АЧТЧ. Клінічно це проявляється підвищеною кровоточивістю – петехії, екхімози, кровотечі з ясен, носові, шлунково-кишкові та внутрішньом’язові гематоми. У юнака після перенесеного захворювання (найчастіше вірусний гепатит, антибіотикотерапія або мальабсорбція) розвивається набутий дефіцит вітаміну К, що призводить до гіпо- або дискогуляції саме через порушення синтезу вітамін-К-залежних прокоагулянтів. Ключовою патогенетичною ланкою є неможливість формування активних кальцій-залежних комплексів на фосфоліпідній поверхні, без яких каскадна активація тромбіну та фібрину стає різко пригніченою. Саме зсідання крові страждає первинно і найвираженіше, тоді як антикоагулянтні білки C і S також втрачають активність, але їх дефіцит частково компенсується зниженням прокоагулянтів і не призводить до тромбозів у даній ситуації.