У хворого з’явилися жовтушність шкіри, склер та слизових оболонок. У плазмі крові підвищений рівень загального білірубіну, в калі - рівень стеркобіліну, в сечі - уробіліну. Який вид жовтяниці у хворого?

Чому це правильна відповідь

Це порушення належить до надпечінкової (гемолітичної) жовтяниці, при якій відбувається посилений гемоліз еритроцитів і надмірне утворення вільного (непрямого) білірубіну. У нормі печінка кон’югує білірубін із глюкуроновою кислотою, але при масивному гемолізі продукція пігменту перевищує детоксикаційну здатність гепатоцитів. Внаслідок цього непрямий білірубін накопичується в крові, що проявляється жовтушністю шкіри та слизових оболонок. Оскільки печінка зберігає здатність до кон’югації, частина білірубіну все ж таки перетворюється і виділяється, що визначає зміни у калі та сечі. На молекулярному рівні надлишок білірубіну призводить до підвищеної екскреції кон’югованого пігменту в жовч, де він перетворюється мікробіотою кишечника в стеркобіліноген, а потім у стеркобілін. Це пояснює підвищений рівень стеркобіліну в калі, що є характерним маркером інтенсивного гемолізу. Частина стеркобіліногену реабсорбується та виводиться нирками у вигляді уробіліну, тому сеча набуває темнішого забарвлення, але без кон’югованого білірубіну. Клінічні прояви пов’язані зі зростанням непрямого білірубіну, який ліпофільний, легко проникає крізь мембрани та може бути нейротоксичним. Відсутність холестазу дозволяє нормальному потоку жовчі, упереджуючи ахолію. Збереження функції гепатоцитів пояснює, чому поряд із підвищенням непрямого білірубіну не спостерігається значного накопичення прямого. Наслідки гемолітичної жовтяниці включають розвиток пігментних каменів, підвищену потребу в фолієвій кислоті, можливу спленомегалію та хронічну анемію. Високий рівень непрямого білірубіну при тривалому перебігу може викликати неврологічні ускладнення, особливо в умовах гіпоальбумінемії. Цей варіант є правильним, оскільки поєднання підвищеного загального білірубіну, підвищеного стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі свідчить про збережений жовчний відтік і посилений гемоліз. Інші варіанти передбачають порушення кон’югації або блокаду жовчовивідних шляхів, що супроводжуються іншими метаболічними змінами та кольором виділень.