У легенях пацієнта, який протягом 9-ти років працював шліфувальником каменю, виявлені дрібні округлої форми щільні вузлики, що складаються зі сполучної тканини. На периферії цих вузликів розташовані макрофаги. Проявом якого захворювання є зміни в легенях?

Чому це правильна відповідь

Силікоз є найбільш типовою професійною пиловою пневмоконіозною патологією, що виникає внаслідок тривалого вдихання та акумуляції в легенях кристалічного діоксиду кремнію. Патогенетично дрібнодисперсний пил SiO₂, потрапляючи в альвеоли, фагоцитується макрофагами, які не здатні його перетравити. У відповідь відбувається їх активація, вивільнення медіаторів запалення, факторів росту та цитокінів, що стимулюють проліферацію фібробластів і надмірний синтез колагену. В результаті формуються характерні силікотичні вузлики. Морфологічно силікоз характеризується появою численних дрібних округлих щільних вузликів, розташованих у міжальвеолярних перегородках та перибронхіально. Мікроскопічно ці вузлики сформовані концентричними шарами колагенових волокон з вираженим гіалінозом у центрі. По периферії вузликів визначаються макрофаги, які містять пил у цитоплазмі, а також лімфоцити, що відповідає хронічному гранулематозному процесу. Такий вигляд є патогномонічним для силікозу і відрізняє його від інших пневмоконіозів. Макроскопічно легені ущільнені, сіруваті, у пізніх стадіях нагадують кам'янисте тіло. Силікотичні вузлики можуть зливатися, формуючи великі вогнища фіброзу, що призводить до деформації легеневої архітектоніки, порушення вентиляції та розвитку легеневої гіпертензії з легеневим серцем. Захворювання має прогресуючий характер навіть після припинення контакту з пилом, що пов'язано з тривалою персистенцією нефагоцитованих частинок кремнію в тканині. Важливим патогенетичним аспектом є постійна активація макрофагів з виділенням інтерлейкіну-1, TNF-α та інших медіаторів, що посилюють фіброз. Окрім того, SiO₂ має пряму цитотоксичну дію на альвеолярні макрофаги, що веде до їх апоптозу і вивільнення кристалів у тканину, підтримуючи замкнений цикл ушкодження і фіброзу. На відміну від інших пилових уражень, силікоз має характерні щільні вузлики з вираженим гіалінозом та розташуванням макрофагів на периферії, що чітко відображено в описі. Наявність професійного анамнезу (9 років роботи шліфувальником каменю) підтверджує інгаляційний характер експозиції саме до кремнієвого пилу, а не до іншого частково органічного або металевого пилу.