У вагітної жінки на передній черевній стінці виявлено пухлиноподібне утворення, яке виникло на місці видаленої два роки тому пухлини. Утворення має щільну консистенцію й розміри 2х1 см, з чіткими межами. При гістологічному дослідженні виявлено, що пухлина побудована з диференційованої сполучної тканини з переважанням колагенових волокон. Про яку пухлину слід думати?

Чому це правильна відповідь

Десмоїд є глибоким фіброматозом, що належить до місцево-агресивних, але гістологічно доброякісних пухлиноподібних уражень сполучної тканини, які характеризуються надмірною проліферацією фібробластів з рясною продукцією колагену. Макроскопічно це щільні, малорухомі або помірно рухомі вузли з чіткими контурами, часто рецидивуючі, особливо у жінок репродуктивного віку, причому вагітність або гормональні зрушення можуть стимулювати їх ріст. Зазвичай локалізуються в передній черевній стінці, особливо після оперативних втручань або травми. Мікроскопічно десмоїд складається з добре диференційованих фібробластів і міофібробластів, що формують пучки, переплетені з великою кількістю щільних колагенових волокон, без вираженої клітинної атипії. Відсутність митотичної активності, некрозів і поліморфізму підтверджує його доброякісну природу, а домінування колагену створює характерну щільну структуру. Капсула не завжди виражена, проте пухлина може мати чіткі межі. Патогенез десмоїду повʼязаний з локальним порушенням регуляції проліферації сполучної тканини, часто індукованим гормональними факторами (естрогенами), тому вагітність, післяпологові стани або пероральні контрацептиви є сприятливими чинниками. Також відома асоціація з сімейними формами аденоматозного поліпозу кишечника (синдром Гарднера), але в типових випадках це ізольовані ураження. Рецидиви є характерною особливістю десмоїду через інвазивний ріст у навколишні мʼякі тканини, попри доброякісну морфологію. У клінічному аспекті вони можуть призводити до компресії органів або функціональних порушень залежно від локалізації. В даному випадку рецидив після попереднього видалення, локалізація у передній черевній стінці та щільна консистенція вузла є типовими ознаками десмоїду. Саме поєднання рецидивного росту, щільної структури та домінування колагенових волокон у відсутність клітинної анаплазії та саркоматозних ознак є підставою для визначення правильного діагнозу як десмоїд, а не інших пухлин сполучної тканини.