У молодої людини в м'яких тканинах лівого стегна з'явилось безболісне новоутворення без чітких меж. В біоптаті тканини новоутворення нагадують риб'яче м'ясо, складаються з незрілих фібробластоподібних клітин з численними мітозами, які проростають в м'язи. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Фібросаркома є злоякісною неепітеліальною пухлиною мезенхімального походження, що розвивається із фібробластів або фібробластоподібних клітин. Вона характеризується агресивним інфільтративним ростом, атипією клітин та високою мітотичною активністю. Класичним макроскопічним описом фібросаркоми є пухлина, яка нагадує «рибʼяче мʼясо» — сірувато-рожеву, мʼяку або помірно щільну тканину з відсутністю чітких меж та високою інвазивністю. Мікроскопічно фібросаркома складається з незрілих, подовжених або веретеноподібних фібробластоподібних клітин, що формують пучки, розташовані під кутом один до одного (часто описують як «herringbone pattern»). Клітини мають виражену атипію, збільшені гіперхромні або плейоморфні ядра, виражений поліморфізм та численні мітози, включаючи патологічні. Проростання в м'язи свідчить про інфільтративний характер росту, що є типовим для злоякісних сарком. Макроскопічне та гістологічне ураження мʼяких тканин стегна є типовою локалізацією фібросаркоми. Відсутність чітких меж пояснюється швидким інвазивним ростом та руйнуванням прилеглих структур без капсули. А також наявність численних мітозів та молодих клітин підтверджує високу проліферативну активність пухлини, що відрізняє її від доброякісних фібром та міом. Патогенетично фібросаркома може бути первинною або вторинною, наприклад, на тлі попередньої травми або іонізуючого опромінення. Вона має схильність до локальних рецидивів та метастазування, переважно гематогенним шляхом у легені. Клінічно характерним є прогресуюче збільшення пухлини, що тривалий час може бути безболісним до моменту компресії нервових структур або вторинних змін. Поєднання макроскопічного опису пухлини як «рибʼяче мʼясо», наявності незрілих фібробластоподібних клітин з високою мітотичною активністю та інвазії в мʼязову тканину є класичною морфологічною картиною фібросаркоми, що робить цей варіант правильним у контексті поставленого діагнозу.