У хворого із швидко наростаючою внутрішньомозковою гіпертензією діагностована пухлина мозку. Під час операції видалена пухлина тім’яно-скроневої частки, м’якої консистенції, на розрізі строкатого вигляду. Гістологічно пухлина побудована з поліморфних гіперхромних клітин з утворенням псевдорозеток та великої кількості судин, ділянками некрозів і крововиливами. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Гліобластома є високозлоякісною пухлиною астроцитарного походження (grade IV за класифікацією ВООЗ), що належить до дифузних гліальних пухлин із максимальною агресивністю, швидким інфільтративним ростом та високим ступенем клітинної атипії. Макроскопічно вона має м’яку консистенцію, строкатий вигляд на розрізі, поєднання сіро-жовтих, геморагічних і некротичних ділянок, що є наслідком швидкого росту пухлини та порушення тканинного кровопостачання. Типовою є локалізація у великих півкулях, часто в лобно-тім’яній або тім’яно-скроневій ділянках, що пояснює розвиток вираженої внутрішньочерепної гіпертензії з швидким неврологічним прогресуванням. Мікроскопічно гліобластома характеризується вираженим клітинним поліморфізмом, гіперхромними ядрами, численними мітозами, інтенсивним ангіогенезом та утворенням псевдорозеток — характерної для високозлоякісних астроцитарних пухлин ознаки. Важливою особливістю є наявність зон некрозу з «псевдопалісадуванням» клітин, що розташовуються концентрично навколо ділянок відмерлої тканини. Ця морфологічна ознака є патогномонічною для гліобластоми та свідчить про неконтрольований ріст пухлини з порушенням перфузії через дефектні новоутворені судини. Патогенетично гліобластома виникає внаслідок накопичення мутацій, що стосуються генів регуляції клітинного циклу, апоптозу та ангіогенезу. Пухлина має високу проліферативну активність, продукує фактори неоангіогенезу, які сприяють формуванню численних патологічних судин із підвищеною проникністю, що призводить до розвитку набряку, геморагій та некрозу. Ці зміни посилюють внутрішньочерепну гіпертензію і неврологічні симптоми, які швидко прогресують і рідко піддаються ефективному контролю. Ускладненнями гліобластоми є масивні крововиливи, повторні інфаркти пухлинної тканини, вторинна некротизація, набряк мозку, вклинення, а також швидке метастазування вздовж мозкових структур (хоча системні метастази рідкісні). Прогноз залишається несприятливим навіть при агресивному лікуванні, що відрізняє гліобластому від менш злоякісних гліальних пухлин. У наведеному описі поєднання поліморфних гіперхромних клітин, псевдорозеток, великої кількості судин, ділянок некрозу та крововиливів є класичним морфологічним фенотипом гліобластоми. Інші пухлини не дають настільки агресивної картини, не поєднують виражений клітинний атипізм, некроз і судинну проліферацію, що дозволяє однозначно визначити діагноз.