У хворого із захворюванням печінки виявлено зниження вмісту протромбіну в крові. Це призведе, перш за все, до порушення:

Чому це правильна відповідь

Протромбін (фактор II) синтезується в гепатоцитах з вітамін K-залежним γ-карбоксилюванням глутаматових залишків, що дозволяє йому зв'язувати Ca2+ та адсорбуватися на фосфоліпідних поверхнях активованих тромбоцитів для утворення тромбіну. Зниження протромбіну порушує другу фазу коагуляційного гемостазу, де протромбіназний комплекс (фактори Xa, Va, Ca2+, фосфоліпіди) каталізує обмежений протеоліз протромбіну в тромбін, без якого не відбувається активація фібриногену в фібрин. Регуляція на молекулярному рівні залежить від наявності протромбіну як субстрату для протромбінази, оскільки тромбін відщеплює фібринопептиди A та B від фібриногену, дозволяючи спонтанну полімеризацію фібрин-мономерів у нитки з подальшою стабілізацією фактором XIIIa, також активованим тромбіном. Дефіцит протромбіну блокує цей каскад після формування протромбінази, роблячи неможливим утворення стабільного фібринового згустку. На клітинному рівні тромбін посилює агрегацію тромбоцитів та їх секрецію через PAR-рецептори, але при зниженому протромбіні первинна тромбоцитарна пробка формується, однак не стабілізується фібрином, що призводить до слабкого згустку, схильного до розпаду. Перша фаза коагуляції з утворенням протромбінази лишається інтактною, оскільки фактори VII, X, V синтезуються незалежно або менш залежно від вітаміну K. Зворотний зв'язок реалізується через тромбомодулін на ендотелії, де тромбін активує протеїн C для інактивації Va та VIIIa, обмежуючи коагуляцію, але при дефіциті протромбіну цей шлях слабшає через низьку генерацію тромбіну. Антикоагулянтні властивості частково зберігаються, оскільки протеїни C та S також вітамін K-залежні, але прокоагулянтний дефект домінує. Цей механізм приводить до порушення другої фази саме тому, що протромбін є центральним субстратом для генерації тромбіну, необхідного для перетворення фібриногену в фібрин та стабілізації згустку, без якого полімеризація та крос-лінкування фібрину неможливі навіть при збереженій ініціації каскаду.