При обстеженні хворого з гемофілією виявлено зміна деяких показників крові. Яка з перерахованих ознак відповідає цьому захворюванню?

Чому це правильна відповідь

Зсідання крові забезпечується каскадом плазмових факторів, які послідовно активуються за принципом ферментативного підсилення. При гемофілії порушується саме цей каскад, оскільки відсутній або функціонально неактивний один із ключових факторів згортання, що безпосередньо сповільнює утворення фібринового згустка. Регуляція процесу зсідання відбувається на молекулярному та системному рівнях, де кожен фактор активує наступний. Випадіння одного з факторів внутрішнього шляху згортання розриває ланцюг реакцій, унаслідок чого швидкість утворення активного тромбіну різко знижується. Іонні взаємодії кальцію та фосфоліпідні поверхні тромбоцитів при цьому зберігаються, однак вони не можуть компенсувати дефіцит плазмових факторів. Через це фібриноген не перетворюється на фібрин у нормальні часові межі. Фізіологічна відповідь у вигляді утворення стабільного кров’яного згустка формується повільно, оскільки відсутній механізм експоненційного підсилення каскаду. Саме це пояснює подовження часу згортання без первинних порушень судинної або тромбоцитарної ланки гемостазу. Зворотні зв’язки, які в нормі прискорюють згортання через активацію додаткових факторів тромбіном, не реалізуються повноцінно. Тому сповільнення зсідання крові є прямим і неминучим наслідком такого механізму порушення.