У хворого в крові: ер.- 3,0 • 10^12/л; Hb- 90г/л; ретикул.- 0,5%. В мазку: пойкілоцити, гіпохромні еритроцити. Залізо сироватки крові - 80 мкмоль/л. Для якої патології це характерно?

Чому це правильна відповідь

У наведеному випадку має місце гіпохромна мікроцитарна анемія з низьким рівнем гемоглобіну та гіпорегенераторною відповіддю кісткового мозку, про що свідчить низький відсоток ретикулоцитів. Морфологічні зміни еритроцитів у вигляді пойкілоцитозу та гіпохромії відображають порушення гемоглобінізації. Однак відсутність дефіциту заліза, підтверджена високим рівнем заліза в сироватці (80 мкмоль/л), вказує на порушення його утилізації, а не недостатність надходження або втрати. Це є характерною ознакою залізорефрактерної анемії. Механізм полягає у резистентності еритробластів до заліза внаслідок дефекту транспорту або включення заліза в порфіринове кільце, що може бути наслідком генетичних порушень ферментів гема-синтезу або змін у регуляції залізового метаболізму гепцидином. При цьому залізо накопичується в сироватці, але не використовується кістковим мозком для синтезу гема. Порушення біосинтезу гема призводить до утворення клітин з низьким вмістом гемоглобіну, що клінічно проявляється гіпохромією та мікроцитозом. Клінічні прояви такої анемії обумовлені тканинною гіпоксією, яка виникає не через втрату заліза, а через недостатню кількість функціонального гемоглобіну. Це призводить до слабкості, тахікардії, зниження працездатності. Оскільки еритропоетичний апарат отримує достатню кількість заліза, але не може його використати, регенераторна відповідь пригнічена, що проявляється низьким ретикулоцитозом. Залізорефрактерна анемія відрізняється від залізодефіцитної тим, що рівень сироваткового заліза нормальний або підвищений, тоді як залізодефіцит супроводжується низьким вмістом заліза, високою загальною залізозв’язувальною здатністю та підвищенням трансферину. Важливим патогенетичним моментом є не дефіцит заліза, а порушення його включення в гем. Саме тому правильним варіантом є залізорефрактерна анемія.