У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмi крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця розвивається через надлишкове позапечінкове утворення некон’югованого білірубіну при прискореному руйнуванні еритроцитів (внутрішньосудинний або екстраваскулярний гемоліз). Гемоглобін вивільняється, зв’язується з гаптоглобіном, а при його виснаженні окиснюється до вільного гему, який захоплюється макрофагами системи мононуклеарних фагоцитів (переважно селезінка, печінка, кістковий мозок). У макрофагах гемоксигеназа-1 розщеплює гем до заліза, CO та білірубіну-IXα, який виходить у кров у вигляді непрямого білірубіну, зв’язаного з альбуміном. Печінка зберігає нормальну здатність захоплювати непрямий білірубін через OATP1B1/1B3, кон’югувати його з глюкуроновою кислотою за участю UGT1A1 та екскретувати прямий білірубін у жовч через MRP2. Тому концентрація прямого білірубіну в плазмі залишається в межах норми, а весь надлишок представлений непрямим. Збільшене надходження кон’югованого білірубіну в кишечник призводить до посиленого утворення стеркобіліну під дією бактеріальної β-глюкуронідази та дегідрогеназ, кал стає гіперхолічним (темно-коричневим), а частина уробіліногену реабсорбується і виводиться нирками (високий вміст стеркобіліну в сечі). Клінічно це проявляється лимонно-жовтим відтінком шкіри та склер, відсутністю свербежу, нормальними або незначно підвищеними печінковими ферментами, спленомегалією та ознаками основного гемолітичного процесу. Ключовою патогенетичною ознакою є саме надпродукція непрямого білірубіну при повністю збереженій кон’югаційній та екскреторній функції гепатоцитів.